儿童身材矮小临床指南解读及思考课件.pptx

«儿童身材矮小临床指南》 解读及思考
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“矮小”门诊面临问题
如何定义矮小？
怎样解释病因（诊断）？
如何选择治疗方案？
怎样预测助长疗效？
如何判断助长疗效？
矮小定义
相似生活环境
同种族、性别、 年龄
身高（Ht）
SD
or v第3百分位数
矮小症病因分类
非内分泌缺陷
・特发性矮小（FSS、nFSS）
・体质性青春发育延迟（CDGP）
・营养不良
生长激素缺乏（GHD）
・垂体发育异常
・GHD、 GHRH缺陷
■ GH受体缺陷（Laron综合症）
-IGF-I缺陷
■颅脑损伤、脑浸润病变
-其他
.骨软骨发育不良
•染色体病（Turner综合征）
•宫内发育迟缓（IUGR）
•慢性疾病（慢性肾衰）
-内分泌系统疾病
甲减、库兴综合征 抗D佝偻病、假甲旁减 中枢性性早熟（CPP）
矮小病因诊断?
过去——GH缺乏
OGHD O 非 GHD
目前趋势IGF
O原发性IGF1D
O继发性IGF1D
流行病学
GHD、TS、SGA等 2010%
60-80%矮小 患儿病因不明
ISS
ISS 60-80%
ISS
身高符合矮小定义，排除其他疾病
BWt正常、GH分泌正常
目前包含CDGP、FSS
分类：FSS 与 non-FSS
CDGP
CDGP多见男孩
在14岁人群可达5%
%
肯春期前矮小病因之一（iss ） 小年龄临床诊断c DGP困难
♦4 5。
HOW
CAG
-33 »
<5 SO
39
constitutional advancement of growth (CAG)
constitutional delay of Growth
(CDG)
Papadimitriou et al. JCEM 2010, 95
IGF1 缺乏(IGF1D)
•原发遅
■GHR缺陷
■GH信号传导缺陷
■IGF1合成障碍
■IGF1抵抗
・继发性
GHD
・下丘脑姓GH缺乏症
・垂体性GH缺乏症