急性早幼粒细胞白血病精选PPT课件.ppt

血液肿瘤科
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患者崔X，女，38岁，主因“确诊APL2年6月余，月经量增
多5天”为主诉入院。
2013-09-11患者无明显诱因出现牙龈渗血，后皮肤偶有瘀斑伴月经量明显增多，就诊交大一附院查血常规异常（具体不详），骨髓检查提示APL可能。遂就诊西京医院查血常规示：WBC ，HGB 65g/L，PLT 20X10E9/L；凝血四项：PT ，APTT ，FDP ；骨髓形态+活检：骨髓增生活跃，，,形态异常；PML/RARa融合基因阳性；染色体检出t（15;17）（q22;q21）;骨髓细胞免疫表型(流式)示: 检出异常细胞亚群,优势表达髓系细胞抗原，表达cMPO+、CD33+、CD64+、CD13+、CD117+、CD34-、CD15-。诊断急性早幼粒细胞白血病（中危组）。先后予以诱导化疗（维A酸+亚砷酸）、巩固治疗及维持治疗，达分子学缓解。5天前月经来潮，量明显增多，伴皮肤多发性出血点及瘀斑，复查血常规、骨髓涂片提示APL复发，来院治疗。
查体：双下肢散在出血点、瘀斑，余无特殊。
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病例临床特点
起病急骤
出血倾向明显，易发生DIC
外周血白细胞减低、正常或异常增高，可伴血细胞蛋白和血小板降低
骨髓中早幼粒细胞>30%,特征性的Auer小体可见
染色体见t(15;17)，PML/RARα融合基因（+）
诊断：1、急性早幼粒细胞白血病伴t（15;17） （q22;q21）/（PML/RARa）（复发，高危）
2、凝血功能异常
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急性早幼粒细胞白血病（APL）：是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。
多见于中青年人，平均发病年龄39岁。
临床表现凶险，出血和DIC。
可以治愈的白血病之一。
流行病学
国外 占急性白血病 %~%
占AML %~%
国内 占急性白血病 %~%
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90%以上具有特征性染色体易位t(15;17)
产生PML/RARα融合基因
阻断粒细胞分化成熟，导致APL发生
发病及治疗过程中极易合并DIC及CLS
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弥漫性毛细胞血内凝血（DIC）
释放促凝物质（组织因子、癌性促凝物、质膜因子V受体），导致凝血系统激活。
纤溶异常
APL细胞溶酶体颗粒合成及释放非特异性蛋白酶，促凝及纤溶
炎性因子TNF-α和IL-1β
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毛细血管渗漏综合征（CLS）
维A酸或亚砷酸治疗后的分化综合征
APL细胞释放和激活细胞因子和可溶性分子
促进APL细胞黏附浸润组织器官
血管壁损伤，通透性增加
血管内液体和细胞渗透至组织间隙
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APL
骨髓增生异常综合征（MDS）:MDS-RAEB和RAEB-T