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内分泌疾病
第一章 垂体瘤 
垂体瘤多为良性，较常见，生前无临床表现的尸解的垂体瘤检出率超过10％。垂体肿瘤少数为腺癌，肿瘤直径<10mm为微腺瘤，10mm以上为大腺瘤。肿瘤好发于腺垂体，按照肿瘤的功能分类，发生率依次为泌乳素（PRL）瘤、无功能瘤、生长激素（GH）瘤、GH-PRL混合瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤、促性腺激素（Gn）瘤、促甲状腺激素（TSH）瘤。 
 
㈠临床表现 
 
①压迫鞍膈引起严重头痛，表现为前额及颞部胀痛或隐痛，阵发性加重。 
②压迫视神经交叉引起视力减退或失明、视野缺损、双颞侧或鼻侧偏盲。
③3、4、6脑神经受压引起海绵窦综合征，表现睑下垂、复视和眼外肌麻痹。 
④影响下丘脑，出现尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节异常、性发育异常、自主神经功能异常。 
2．垂体瘤分泌激素过多，或异常分泌引起相应激素所致的功能亢进表现。
如生长激素瘤引起的肢端肥大症或巨人症，泌乳素瘤引起的闭经泌乳综合征，促肾上腺皮质激素瘤引起的库欣综合征，促甲状腺激素瘤引起的甲状腺功能亢进症等，具体临床表现详见相关章节。
3．垂体瘤压迫正常腺垂体组织而使激素分泌减少，多见于垂体无功能腺瘤。
①促性腺激素减少引起的性腺功能减退症，女性闭经、不育，乳房萎缩，阴毛、腋毛脱落。男性阳痿，胡须稀少，睾丸萎缩。 
②促甲状腺激素减少引起的甲状腺机能减退症，表现为怕冷、少汗，乏力，食欲不振，毛发稀疏。 
③促肾上腺皮质激素减少引起的肾上腺皮质机能减退症，表现为精神萎靡，软弱乏力，血压低，易感染。 
④抗利尿激素减少引起尿崩症，表现为口渴多尿。 4．垂体卒中表现，见相关章节。 
㈡实验室检查 
1．垂体激素异常，如GH、PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、升高或减低，靶激素异常，如T3、T4、E2、T和血浆皮质醇等。 
2．CT或MRI影像检查，可发现垂体直径3mm微腺瘤。 
3．头颅（蝶鞍部）X线可见蝶鞍扩大，呈双底，鞍背后翘。 4．眼底可见视神经乳头萎缩或水肿，视力、视野检查。

：多见于儿童和青少年，症状可与垂体瘤相似，但肿瘤多呈囊性，伴有钙化。 
：可有视交叉压迫症状和垂体功能低减症状或高泌乳素血症。X线：蝶鞍呈球形。CT或MRI影像显示空泡状是主要鉴别点。

根据肿瘤性质、大小、进展速度、有无向鞍外扩展、周围组织浸润情况，视力、视野有无影响、垂体功能以及病人的一般情况而定。
㈠手术治疗： 
1．小而局限的垂体瘤可行肿瘤摘除以达治愈目的。选择经蝶手术可切除瘤体已侵蚀者多不能根治，视力、视野改变时说明视神经交叉受压，已非早期。被广泛应用，对周围垂体损伤轻微，操作简便安全，老年重病亦可耐受。局限件肿瘤常可手术根治．预后良好。垂体卒中急件者如较重需紧急手术或经蝶窦穿刺抽血施减压术。 
2．较大且侵蚀性肿瘤需做肿瘤及垂体切除以减轻症状、保护视力、改善视野。经额手术用于肿瘤鞍上扩展，影响视力者。 
3．ACTH瘤、GH瘤和服药无效及要求妊娠或已向鞍外发展的泌乳素瘸均应手术治疗。 
4．不论有无垂体功能不足者，手术期间均应给予糖皮质激素治疗。手术日清晨开始应用氢化可的松50mg q6h。已有功能不足者应提前24小时即开始治疗。术后逐渐减少，并监测垂体功能状况。术后必须观察液体出人量，特别是渴感不明显的病人需注意有无尿崩症的发生，可用加压素desmopressin(DDAVP) 1—2μg肌注，或水剂加压素5U肌注，术后如发生脑脊液鼻漏通常7—10天可自发消失．否则需外科修复。
㈡ 放射治疗 
适用于无视野改变、手术治疗无效或不宜手术、没有或很少的鞍上扩展者。GH瘤60％一70％可获得良好疗效。无功能性垂休瘤发现时溜休多较大，常需进行手术加放射治疗以防复发。治疗生效前可有肿瘤急性水肿使压迫加重及偶发垂体卒中的可能。放射治疗 多主张常规放疗和手术后放疗。 于术或放射治疗引起的垂体功能减退需应用相应的激素进行替代治疗。放疗后随着时间的迁移，部分患者出现腺垂体功能减退。 
㈢ 药物治疗 
1．溴隐亭：为多巴胺促效剂、治疗泌乳素瘤效果可达80％～90％，常为首选。瘤体越小效果越好，但停药后易复发。一般梢药两个月左右月经来潮、泌乳停止，并能受学。对较大泌乳素瘤也可使瘤体缩小、视野改善。其作用是通过刺激下丘脑泌乳素抑制激素的分泌。对GH瘤及ACTH瘤也有一定疗效．可减少GH及下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素的分泌。，逐渐增加．以减少胃肠道反应、头晕和体位性低血压等副作用。
2．赛庚啶：为血清素抑制剂，抑制ACTH及GH分泌。可用以治疗ACTH溜及GH瘤。