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骨髓增生是怎么回事
1、骨髓增生是怎么回事
MDS发病原因尚未明了,推测是由于生物,化学,或物理等因素引 起基因突变 ,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
诱变剂如病毒 , 某些药物 ( 如化疗药 ), 辐射( 放疗), 工业反应剂 ( 如苯, 聚乙烯) 以及环境污染等的可致癌作用 , 诱变剂可引起染色体的 重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致 MDS但从细胞培 养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实,MDS是一种源于造血 干/ 祖细胞水平的克隆性疾病。
2、骨髓增生有什么症状
、感染
由于免疫力低下 , 易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、 绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍 , 败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
、贫血
除个别病人外 , 绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表 现, 如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
、体征
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大 , 可同时出现, 也可单独出 现, 因程度不显着而被易忽略。 少数患者可有胸骨压痛、 肋骨或四肢关 节痛。
3、骨髓增生有什么并发症
合并骨髓增生低下约10%- 15%勺MDS患者在诊断时骨髓涂片示 有核细胞明显减少 , 骨髓组织切片中造血组织面积缩小 (60 岁以下患 者造血组织面积 <30%,60岁以上患者 <20%)。
并发免疫性疾病。近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增 多。免疫性疾病可发生于 MDS诊断之前、之后或同时。Enright等分 析221例MDS患者,并发免疫性疾病者30例,%。另有10例临 床无免疫性疾病表现 , 但有免疫性疾病的血清学异常。已报道并发于 MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性 肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎 (AFND,或称
Sweets综合征)、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦 综合征)、风湿性多肌痛 , 等等。
最常见的并发症为感染、发热主要是肺部感染、贫血、严重者可 并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛 等。
骨髓增生如何治疗
1 、血小板单采术
可迅速减少血小板量 , 常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药 不能奏效时。每次循环血量约为患者的 倍血容量, 连续 3 天, 每天 一次。
2、骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者 , 不一定需用骨髓抑制药。血小板大于
1000X109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日 15mg/k
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