系统性 红斑狼疮.ppt

系统性+红斑狼疮
女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体〔+〕 抗双链DNA抗体〔+〕补体C3↓
问题：？
。
病例导入
概 述
血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病
中具有大量不同的自身抗体〔ANA〕
以病情缓解和急性发作交替为特点
育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国〕>1/2000〔西方〕

〔一〕病因
1．遗传
2．性激素 雌激素
3．环境〔感染〕
4．免疫学异常
〔二〕发病机制
尚不完全清楚
在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。
免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。
自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。
二. 临床表现
全身病症：发热占90%，长期低热为主
〔高热提示活动，排除感染〕；疲乏。
皮肤粘膜： 80%皮疹〔蝶形红斑、盘状红斑〕、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。
浆膜炎：胸腔积液〔渗出液〕
心包积液
临床表现〔一〕
肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等
心血管：约30%表现——
纤维素性心包炎或心包积液；
10%心肌损害；心衰等
肺：35%胸腔积液、狼疮性
肺炎、间质性病变等
临床表现〔二〕
神经系统：癫痫和精神病症
约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理根底:脑局部血管炎的微血栓
预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态
临床表现〔三〕