中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南.ppt

中国诊疗指南（2018年版）
急性早幼粒细胞白血病
汇报人：吴鸿飞
2018年11月21日
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概述:
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制。
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概述:
APL易见于中青年人，平均发病年龄为44岁，APL占同期AML的10%~15%，。APL临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。
近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。
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01
02
03
04
初诊患者
入院评估
诊断和分层
治疗
疗效评价
和监测
目录
CONTENTS
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01
初诊患者入院评估
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一、病史采集及重要体征
1. 年龄。
2. 此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。
3. 是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。
4. 有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。
初诊患者入院评估
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二、实验室检查
实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。
初诊患者入院评估
初诊患者入院评估
实验室
检查
骨髓细胞形态学
血液检查
免疫分型
细胞遗传学
t(15;17)
分子学检测
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1. 血液检查
血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。
初诊患者入院评估
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（1）细胞形态学和组织化学：
以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。细胞化学：APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。
初诊患者入院评估
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（2）免疫分型：
免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较差。
初诊患者入院评估
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