母儿血型不合
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胎儿从父亲和母亲各接受一半基因,因此可能与其母亲有不同的血型而发生母儿血型不合。缺乏某种胎儿血型抗原的母体被该抗原致敏后产生相应的抗体,母亲的有些血型特异性抗体有透过胎盘的能力,然后进入胎儿循环,与胎儿红细胞发生免疫反应,使红细胞凝集破坏,引起胎儿、新生儿溶血性疾病(HDFN)。
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人类红细胞血型系统
26个血型系统,红细胞抗原400多种。
在我国导致胎儿新生溶血的主要是ABO血型系统,其次是Rh血型系统。
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ABO血型系统:
1900年奥地利维也纳大学 Landsteiner开始只发现了人类红细胞血型A、B、C三型。
1902年他的学生Decastello和Sturli又发现了A、B、C之外的第4型。后来国际联盟卫生保健委员会将这4型正式命名为A、B、O、AB型,因此获得了1930年的诺贝尔奖。
ABO血型系统的基因位点在9q34上,基因ABO及H控制着A、B抗原的形成。
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Rh血型系统:
1940年Landsteiner和Wiener将恒河猴(macacus rhesus)红细胞免疫家兔或豚鼠而获得的抗体能与85%的纽约市白人红细胞发生凝集反应,认为这些白人红细胞上带有恒河猴红细胞抗原,命名为Rh抗原,有此抗原的人为Rh阳性,无此抗原的人为Rh阴性。
后来证明恒河猴红细胞上的抗原与人类红细胞上的抗原并非同一种抗原,但Rh这个命名一直沿用至今。
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Rh血型系统
Rh血型受控于RHD和RHCE基因,-1p36
Rh血型能识别的常见抗原有五种,D、C、c、E、e。
5种抗原的抗原性强弱依次为D>E>C>c>e。DD为Rh阳性的纯合子、Dd为Rh阳性的杂合子、dd为Rh阴性。
Rh阴性发生率
巴斯克人30-35%,高加索人15-16%,美国黑人8%,非洲黑人是4%,北美印第安人1%;%,苗族略多,%。
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其他血型系统:
MNSs、、Lewis、Diego、Kell、Duffg、Xg、 Ii系统等十分罕见的血型系统。所致的HDFN占2%
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HDFN的发病机制
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胎儿红细胞进入母体
妊娠期有少许绒毛的破坏:病理妊娠、手术操作、强烈宫缩
经胎盘母儿间出血
在妊娠期母体循环中有胎儿红细胞,随孕龄增加,-25ml
1ml胎儿血可使母体致敏。
致敏危险 人流20-25%;羊水穿刺2%;绒毛取样50%。
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ABO不合所致HDFN
母亲O型新生儿为A或B型,产生的抗B或A主要是IgG
母亲A或B,产生的抗B或A主要是IgM,对胎儿有保护作用
50%在第一胎发病
自然界中的抗原
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