腹壁硬纤维瘤,腹壁硬纤维瘤的症状,腹壁硬纤维瘤治疗【专业知识】.doc

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腹壁硬纤维瘤，腹壁硬纤维瘤的症状，腹壁硬纤维瘤治疗【专业知识】
疾病简介
腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall) 是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧
带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤 维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。该瘤在组织形态学上没有恶 性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性， 与良性和恶性肿瘤存在
一定的区别，故 Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。 WHO(1994将
其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间， 可以局部复发
而不发生转移。
疾病病因
一、发病原因
本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。
1. 腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。笔者统计近年来国内 5
组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者 152例(%)，有手术和伤史者35例(%) 0 腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常 增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。 但损伤因素不能解释男性、无
妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有：
(1) 手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。
(2) 腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。
(3) 妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成 肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。
2. 内分泌失调 近年的临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：
(1) 本病多见于18〜36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。
(2) 本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。
(3) 少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。
(4) 动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激 素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。
(5) 硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。
3. 遗传因素 早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病 (familial adenomatoid polyposis)
的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的 49例患者中，有6例确诊合
并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达 8%〜38%
高于正常人群8〜52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病， 而且自新生儿期就可发病或同
胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。
近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病