皮肌炎讲课学习教案.pptx

会计学
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皮肌炎讲课(jiǎng kè)
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CASE 1
李代美，女，39岁，双手指关节肿痛两月余，胸闷气喘一月余，无明显皮疹
自身抗体：ANA阳性，滴度1：160，CCP阳性，AKA弱阳性
抗感染治疗---（肺部感染加重(jiāzhòng)）---加强抗感染+抗真菌治疗---（症状加重(jiāzhòng)，呼吸衰竭）---激素120mg+丙球+抗感染+抗真菌---呼衰、死亡
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CASE 2
张林，男，51岁，全身肌肉酸痛伴咳嗽咳痰两月余，活动后胸闷气喘加重一周四肢伸侧明显皮疹
自身抗体：ANA阳性，1:320
入院第二日出现I型呼衰，胸部CT提示两肺间质性改变(gǎibiàn)，转日ICU，使用激素120mg+抗感染治疗，效果不佳，死亡
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CASE 3
张盛发，男，68岁，双侧眼睑水肿伴胸闷气喘一月余。颜面部、双手指伸侧面水肿及红斑样皮疹
自身抗体ANA阳性，1:320
抗感染效果不佳，气喘明显，转入我科
甲强龙120mg三天(sān tiān)----呼衰无纠正---甲强龙500mg+丙球+抗感染---呼衰无纠正---呼衰、死亡
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皮肌炎
肺间质病变(bìngbiàn)

快！对激素反应差！
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概要(gàiyào)
多发性肌炎和皮肌炎 是一种横纹肌非化脓性炎性肌病
临床特点：以肢体近端肌、颈肌及咽肌等对称性肌无力和一定(yīdìng)程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤
多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎
伴皮疹的肌炎称皮肌炎
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病因(bìngyīn)
特发性，病因不明，遗传和环境因素综合作用。
遗传：可能与HLA-B8、HLA-DR3、DRW52相关。
感染：可能与病毒感染有关。
◆药物(yàowù)：青霉胺，糖皮质激素，秋水仙碱，非甾类药等。
◆肿瘤：淋巴瘤、鼻烟癌等，可引起免疫失调。
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发病(fā bìng)机制
细胞免疫(miǎnyì)及体液免疫(miǎnyì)异常均在本病中发挥作用。
◆PM：细胞免疫(miǎnyì)，CD8+T细胞介导
◆DM：体液免疫(miǎnyì)，CD4+T细胞介导，B细胞产生抗体，在补体参与下引起微血管病变，ICAM-1表达上调。
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诊断(zhěnduàn)及诊断(zhěnduàn)中的相关问题
诊断标准
特征性皮肌炎皮疹
血清(xuèqīng)肌酶
肌电图
肌活检
自身抗体
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Bohan和Peter (1975)提出的诊断(zhěnduàn)标准：
①对称性近端肌无力：肢带肌和颈屈肌无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸受累；
②肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，肌膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维粗细不一，伴炎性渗出；
③血清肌酶升高(shēnɡ ɡāo)：如肌酸激酶、醛缩酶等；
④肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位；纤颤波，正锐波；插人性激惹和异常的高频放电；
⑤特征性皮肤改变包括：眶周水肿性紫斑； Gottron征；红斑性皮疹。
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