自身免疫性肝病的诊治.ppt

自身免疫性肝病的诊治
自身免疫性肝病中的自身抗体
抗线粒体抗体(AMA)
抗核抗体(ANA)
抗平滑肌抗体(SMA)
抗肝肾微粒体抗体(LKM)
抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR)
抗中性粒细胞核抗体(ANNA)
抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……
2021/4/27
2
三种肝病的共性
发病与免疫有关，伴有胆汁淤积
临床具有自身免疫病的一些表现
有自身抗体的异常
有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高
诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理
治疗多采用激素和免疫抑制剂
预后多不乐观
2021/4/27
3
自身免疫性肝炎(一)
症状：
发病隐袭，较慢
女性多见
一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等
特殊症状：关节痛－免疫科；皮疹－皮科
无症状：健康查体发现肝功能异常
2021/4/27
4
自身免疫性肝炎(二)
自身抗体：
I型：ANA和SMA阳性
II型：LKM1阳性
III型：SLA阳性
IV型：SMA阳性
2021/4/27
5
自身免疫性肝炎(三)
病理：
汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴炎症细胞浸润
肝小叶炎症
界板破坏
可出现纤维化和再生结节
胆管损伤不如肝细胞损伤
少有铜沉积
2021/4/27
6
自身免疫性肝炎(四)
治疗：
糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变向肝硬化发展。
血浆过滤法：清除免疫球蛋白
肝移植
2021/4/27
7
自身免疫性肝炎(五)
激素治疗方法：
：强的松龙30～40mg/d维持到转氨酶水平正常或接近正常，开始减量至5～10mg/d
：可一起用或先用强的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75～150mg/d，待控制疾病活动后先减激素，硫唑嘌呤可原量维持。
2021/4/27
8
自身免疫性肝炎(六)
3. 50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复发者达74％，1年内复发率高 达87％。复发者采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查正常。

2021/4/27
9
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis )
症状：
多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状，占PBC患者症状的77％。部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIH
2021/4/27
10