色素沉着绒毛结节性滑膜炎课件.ppt

色素沉着绒毛结节性滑膜炎
MRI表现
病理结果
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis, PVNS)
规培 陈朝阳
概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis, PVNS)是一个累及滑膜、粘液囊及腱鞘, 滑膜显著增厚, 凹凸不平呈暗红或棕黄色, 无光泽, 滑膜表面有不足或弥漫性绒毛增生, 聚集成海绵状, 有 绒毛融合在一起形成结节, 结节大小不一, 带铁锈, 质硬, 滑膜病变局限于滑膜腔内, 亦可穿出囊外, 滑膜病变可引发临近关节软骨及软骨下骨质破坏, 破坏通常由软骨与骨交界处开始。
分为绒毛-弥漫型, 结节肿块-局灶型
病因
本病可能是一个介乎炎症和良性肿瘤之间 滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。病因不明, 可能与下列原因相关:
1、脂质代谢紊乱
2、创伤与出血
3、炎症
4、肿瘤
结节型者系由大量滑膜细胞组成, 切除不根本则易复发, 故近似良性肿瘤。
膝关节
关节 关键结构包含:
关节面、
关节囊、
关节腔。
滑膜
关节囊为一层结缔组织 膜性囊, 附着于关节软骨 周缘。附着在关节面周围 骨面上, 可分为内、外两层, 外层为纤维层, 内层为滑膜层。纤维层与骨膜相续, 在一些关节, 纤维层局部增厚, 形成韧带, 以加强关节 稳定性。
滑膜层薄而光滑, 紧密衬贴于纤维层内面, 其周缘附着于关节软骨 边缘, 含有丰富 血管和淋巴管, 能分泌少许滑液, 以润滑关节面和滋养关节软骨, 同时滑膜对滑液 分泌有调整作用, 多出 滑液能够吸收。
病理
(1) 肉眼所见: 大多数患者 关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞组成 团块, 呈棕褐色病变可能无蒂或由数个带蒂 结节组成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型 PVNS表现为带蒂 质硬结节。
（3）增生 滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝, 并沿小腿后方肌间隙向下蔓延, 产生深在 弥漫性肿胀, 有时可触到大小不等并稍能移动 结节。
（4）不管为弥漫性或不足, 患肢都有轻度 肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体, 这种关节液很特殊, 含有诊疗价值。
临床
本病多发生于青壮年, 20—40岁, %以上发生于20男性略多于女性
通常为单一关节受累, 好发于下肢关节, 尤以膝关节多见, 发病缓慢, 间歇发作。
关键症状为关节肿胀, 疼痛大多轻微, 局部皮温有时稍高, 关节功效受限多不显著。呈弥漫性肿胀 关节, 触及增厚 滑膜呈海绵样感觉, 积液多 可触及波动感。
膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀显著, 积液多 俘髌试验阳性。