脊髓栓系综合征课件.ppt

脊髓栓系综合征
系先天或后天性原因致异常组织牵拉脊髓．使其活动受限, 造成脊髓圆锥张力异常增加, 由此引发 一系列临床症状和体征。
症 状
关键包含排尿、排便功效障碍, 双下肢运动、感觉障碍, 躯体畸形, 疼痛等。因包含多系统器官 病变, 可造成严重 后遗症和高 致残率, 同时部分病例起病较隐蔽, 有时较易误诊, 需临床医师加深认识, 提升早期诊疗率, 以使患者得到尽早诊疗, 取得最大收益。
近几年伴随影像学、神经电生理学、显微外科技术 发展, 对该疾病 认识取得了较大 进展 现对其病因、发病机制、诊疗和诊疗作一综述。
病 因
1．神经管发育异常: 妊娠 第18～28天。外胚层增生形成神经板, 续之内卷成神经褶, 再闭合形成神经管, 并向头端和尾端延伸闭合, 延续至后神经孔闭合。随之脊髓尾部渐发生退行性分化．形成终丝、马尾。因脊髓与脊柱不成百分比 生长, 圆锥上升, 至产后3月龄圆锥达成成人水平。。假如妊娠早期神经胚形成过程发生干扰和倒错, 可造成神经管闭合不全, 使圆锥和终丝受累, 出现肥厚 、脂肪性 或担心 终丝, 牵拉或压迫圆锥, 造成TCS。大量研究都证实孕妇体内 叶酸缺乏是造成新生儿神经管畸形 关键原因。
常见 神经管发育畸形有以下多个类型:
(1）隐性脊神经管闭合不全畸形: 与TCS相关 隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。
(2)显性脊柱裂: 常表现为脊髓脊膜膨出。(3)少见 多系统复杂性发育畸形: 如OEIS综合征、VATER联合畸形, Currarino三联征可与TCS相关 。
OErS综合征或泄殖腔外翻是以脐膨出,膀耽外翻,肛门闭锁和脊柱异常为特点 多个系统畸形 。
VATER 联合征是一组合畸形, 常有以下畸形联合出现: 椎体和血管畸形70%, 肛门直肠闭锁80%, 气管食管闭锁65%, 肢体桡侧畸形53%。
Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块)。
2． 遗传: 基因研究提醒TCS可能遗传, 最近已报道TBXJ基因、22ql1．2缺失和21三体与TCS相关联 。还有部分其它遗传性疾病。如神经纤维瘤病．1综合征、Klippel-Feil综合征、FG 综合征、Fuhrmann 综合征、Walker畸形等也有报道与TCS相关。
后天性原因
多常见于成人, 围绕终丝、圆锥周围 肿瘤、纤维组织和蛛网膜粘连性病变。也可见于儿童腰骶部脊柱裂修补术后, 该部位鞘内成份粘连, 低位 脊髓与硬脊膜囊、炎性病变 蛛网膜和周围瘢痕组织形成紧密粘连．当患儿快速生长以及天天 弯腰、走路等多种运动, 将牵拉受粘连 脊髓．使得脊髓缺血、缺氧, 产生神经损害, 形成继发性TCS。
病理生理
TCS病理生理关键包含终丝 弹性丧失和脊髓 牵拉, 造成缺血性损伤, 最终致神经功效缺点。具体表现为:
(1)牵拉脊髓将使中间神经元细胞色素降低, 影响氧 利用率或线粒体 代谢需求, 使神经元细胞不能有效地氧化产生三磷酸腺苷, 造成细胞功效障碍, 最终引发细胞死亡。
(2）牵拉脊髓使脊髓血管内腔直径缩小, 大大降低了脊髓 总血流量, 引发局部缺血性损伤。有研究表明脊髓受牵拉连续2～8周, 血流量和脊髓诱发电位尚可能恢复正常．连续更长 时间则可能会造成不可逆转性 改变。纵向牵拉脊髓, 脊髓尾部受最强 拉伸, 所以圆锥是牵拉后最易受损 脊髓区域。终丝上张力 多少决定着症状什么时候出现。在儿童, 终丝被牵拉 程度可能远远大于成人患者, 呈一个担心状态, 症状伴随儿童 成长而发展。当儿童 脊柱发育达成一定程度, 牵拉脊髓达必需 张力后表现出症状。而对于成人患者, 可因日常 颈部和背部活动产生短暂 张力作用于受牵拉 脊髓, 造成局部短暂周期性缺血, 在多年 累积作用后．开始逐步地出现症状也可因已存在刚未能引发症状 张力．任何椎管 运动或延长将附加轻微 超出血流所能克服 张力, 此时若出现部分诱发原因f如急性腰椎间盘突出症)使张力达成致缺血 “阈”水平, 将造成症状出现。成人TCS出现脊髓缺血 时间周期与儿童有差异, 可能使成人TCS 临床表现有所区分。
(3)终丝弹性 丧失。圆锥位置正常 TCS病例中．Selcuki等 观察到终丝因纤维化而丧失了弹性弹性是终丝 生物力学特征, 多种附加 牵拉将增加终丝 线性延伸。脊柱弯曲和延伸时, 圆锥和终丝之间 连接许可这部分 脊髓适应性移动。而腰骶部