脊髓栓系综合征课件.pptx

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脊髓栓系综合征
M/22y,左下肢渐进性无力4年,排尿困难伴左腿痛1天。脊髓
X线:L3-S1椎板未闭合。腰椎侧弯。
CT:L3-S5椎板未闭合,L4椎体融合不全,骶椎形态不规则,L1水平以下椎管内见条形脂肪密度影。
MR:脊髓位置明显下移,L1-2、L5水平各可见条形脂肪信号。
诊断:脊髓栓系综合征
术中所见:终丝粗大并与硬脊膜广泛粘连,脊髓张力很高,尤其与左侧粘连严重,脂肪瘤位于脊髓背侧偏左,该处脊髓也与周围硬脊膜有粘连。
脊髓栓系综合征
X线:L3-S1椎板未闭合。腰椎侧弯。脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征Tetheredcordsyndrome(TCS)
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综
脊髓栓系综合症(tetheredcordsyndrome,TCS)由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥位置下移并被栓系固定在椎管内,继而出现缺血缺氧,产生大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等一系列表现的综合症。
圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系。
概述
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合症(tetheredcordsyndr
胚胎第3个月前,脊髓与脊柱等长,其下端可达脊柱的尾骨。3个月后,由于脊柱增长比脊髓快,脊柱逐渐超越脊髓,脊髓的位置相对上移。至出生前,脊髓下端至第3腰椎水平,仅以终丝与尾骨相连(终丝即脊髓圆锥向下延续的一条结缔组织细丝,至于尾骨背面,起固定脊髓作用)。出生以后继续上升,3岁时,圆锥末端至L1或L2上缘,不再上升,直至成人。
脊髓栓系综合征
胚胎第3个月前,脊髓与脊柱等长,其下端可达脊柱的尾骨。3个月
由于不等速度生长,腰骶神经根在穿过相应椎间孔前,在椎管内几乎垂直走行,这些脊神经根在脊髓圆锥下方围绕终丝聚集成束形成马尾。随着脊椎的弯曲,脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位,马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当各种原因导致脊髓粘连固定引起发育期脊髓向上移行过程受阻,使脊髓圆锥位置下降及终丝相对固定。引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血缺氧,逐渐变性坏死或退行性改变。
脊髓栓系综合征
由于不等速度生长,腰骶神经根在穿过相应椎间孔前,
常合并:
腰骶椎发育不全:半椎体,椎体裂
脊柱裂,脊髓纵裂,脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,脂肪脊髓脊膜膨出等
皮肤窦道,皮毛窦
脊髓积水,脊髓软化(25%)
脊柱侧弯(↓脊髓张力)
脊髓栓系综合征
常合并:脊髓栓系综合征
根据MRI及术中所见,分型:
(1)终丝粗大型:最为多见,粗大终丝,直径>2mm,终丝牵拉脊髓,造成圆锥低位。
(2)脂肪瘤型:最难处理,预后最差
(3)肿瘤型:畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊肿等包绕脊髓或马尾。
(4)瘢痕粘连型:术后继发,瘢痕和脂肪组织与脊髓和(或)马尾紧密相连。
(5)混合型
脊髓栓系综合征
根据MRI及术中所见,分型:脊髓栓系综合征
疼痛
运动障碍
感觉障碍
膀胱直肠功能障碍
腰骶部皮肤异常:皮肤窦道
畸形:足内翻,脊柱侧弯
临床表现
成人
儿童
first
+/-
脊髓栓系综合征
疼痛临床表现成人儿童first+/-脊髓栓系综合征
X线及CT
判断脊髓圆锥位置较困难,但可以发现椎体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常,可以辅助诊断。
影像学表现
脊髓栓系综合征
X线及CT影像学表现脊髓栓系综合征