腺垂体功能减退
腺垂体功效减退症
定义
病因和发病机制
临床表现
试验室检验
影像学检验
诊疗和判别诊疗
诊疗
垂体危象及处理
腺垂体功效减退
定义
指多种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而造成一个或多个腺垂体激素分泌不足所致临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功效减退和(或)鞍区占位性病变。
分类
依据损伤发生部位
原发性腺垂体功效减退: 原发于垂体疾病
继发性腺垂体功效减退: 继发于下丘脑或其她中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变
分类
依据腺垂体激素分泌缺点种类
全垂体功效减退(全部腺垂体激素缺乏)
部分腺垂体功效减退(多个腺垂体激素缺乏)
单一腺垂体激素缺乏症(单一腺垂体激素缺乏)
病因和发病机制
一、先天遗传性缺点
如垂体先天发育缺点/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;
转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化, 垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生对应激素
激素基因突变如GH-1/POMC加工缺点, FSH/LH/TSH β亚单位基因突变造成无生物活性对应激素
病因和发病机制
二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑周围肿瘤
是最常见原因。
直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织;
肿瘤压迫垂体柄造成垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体
垂体瘤出血造成垂体卒中
一些功效性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功效亢进
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