皮肌炎护理查房课件.ppt

皮肌炎护理查房
定义
皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一个关键累及横纹肌, 以淋巴细胞浸润为主 非化脓性炎症病变, 可伴有或不伴有多个皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征, 常累及多个脏器, 亦可伴发肿瘤和其她结缔组织病。
病例介绍
病因
本病 确切病因尚不清楚, 通常认为与遗传和病毒感染相关。多发性肌炎和皮肌炎 发病有显著种族差异。非裔美国人发病率最高, 黑人与白人 发病百分比为3～4: 1。儿童皮肌炎 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提醒它有遗传倾向性
临床表现
通常隐袭起病, 在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病, 在数日内出现严重肌无力, 甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功效衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发烧(中低度热, 甚至高热)、关节疼痛, 少数患者有雷诺现象。关键表现在: 肌肉, 肺部, 心脏, 肾脏和皮肤
临床表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性 , 以肩胛带、骨盆带肌受累最常见, 其次为颈肌和咽喉肌, 呼吸肌受累少见, 眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌, 远端肌无力少见, 约半数患者颈肌, 尤其是颈屈肌受累, 表现为平卧时抬头困难, 坐位时无力仰头; 咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难, 摄入流质食物时经鼻孔流出, 引发呛咳
临床表现

心脏受累常见, 通常都较轻微, 极少有临床症状。最常见 是心律紊乱, 如心悸、心律不齐。晚期可出现 充血性心力衰竭, 由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK) 心肌同工酶(MB)可能升高, 但与心肌受累不一定相关, 大部分由受损肌肉 再生肌原纤维所产生。
临床表现

55% 患者皮疹出现在肌炎之前, 25%与肌炎同时出现, 15%出现在肌炎以后。皮疹 类型和范围因人而异, 同一患者在不一样病期皮疹也可能不一样。
临床表现
皮肌炎有多个多样皮肤表现。其中有诊疗特异性 是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦 部位。特征性皮疹包含: ①眼睑尤其是上睑暗紫红色皮疹, 可为一侧或两侧, 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变: 指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。