郭趣系统性红斑狼疮(hónɡ bān lánɡ chuānɡ)
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概述(ɡài shù)
一种累及多系统、多器官的自身(zìshēn)免疫介导的、炎症性结缔组织病
本病女性病人约占90%,以育龄妇女多见
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病因(bìngyīn)
遗传(yíchuán)
家族易感性、人种、易感基因
性激素(雌激素)
环境
日光、感染(病毒感染)、食物、药物
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遗传(yíchuán)
性激素
环境(huánjìng)
自身(zìshēn)抗体
免疫复合物
结缔组织的纤维蛋白样变性
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
发病机制
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自身抗体:多种多样
抗核抗体:
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体
抗细胞(xìbāo)浆抗体:
抗细胞(xìbāo)骨架抗体
抗细胞(xìbāo)膜抗体:
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体:
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等
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临床表现
全身症状
皮肤黏膜(niánmó)
骨关节、肌肉
肾
心血管
肺
神经系统
消化系统(xiāohuà xìtǒng)
血液系统
眼
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全身(quán shēn)症状
发热(fā rè),见与90%患者
乏力
体重减轻
临床表现
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皮肤(pí fū)与粘膜
蝶形红斑,为SLE最具特征性皮肤改变
盘状红斑
甲周红斑
网状青斑
雷诺现象
苍白→紫绀(zǐ ɡàn)→潮红
光过敏现象
口腔溃疡
脱发
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甲周红色(hóngsè)皮疹
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