川崎病知识点.doc

学习文档 仅供参考
皮肤粘膜淋巴结综合症
【概述】
皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
【病因学】
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒〔retrovirus〕，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
【发病机理】
近年研究说明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素〔1L-1，4，5，6〕、r-干扰素〔IFN-r〕、肿瘤坏死因子〔TNF〕。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物〔CIC〕增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【病理改变】
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：
学习文档 仅供参考
Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝