溶血性贫血.ppt

溶血性贫血G6PD试验、血红蛋白电泳、 Coombs试验、红细胞渗透脆性试验…….什么叫溶血性贫血?各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。病因?(一):?(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症?(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏?(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:地中海贫血②肽链质的异常::阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(二):?(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)?(2)同种免疫性溶血性贫血:①新生儿溶血症;②:?(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜?(2)物理损伤:大面积烧伤、:?(1)磺胺类、苯类、砷和铅等?(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒临床表现?(1)急性溶血性贫血:①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿?(2)慢性:①贫血;②黄疸;③肝脾肿大?如何诊断溶血性贫血??第一步确定是否有溶血?第二步哪一类溶贫?一、首先确定有溶血?1、找出RBC破坏增多的依据?(1)RBC寿命测定〈15天(正常半衰期?25~32天)?(2)血片见RBC碎片?(3)血浆游离HB增高(血管内溶血)?(4)HB尿检测(+),酱油色?(5)尿含铁血黄素试验(+)?(6)血清非结合胆红素(间接胆红素)?增高?(7)尿胆原增高?(8)血清结合珠蛋白检测均减低?2、找出RBC代偿增生的依据?(1)网织RBC增多网织RBC有核红细胞?(2)外周血见有核RBC?(3)骨髓红系统增生明显活跃?(4)红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片镰状红细胞球形红细胞脾脏,窦状隙被球形红细胞塞满了靶性红细胞