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急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第一部分初诊患者入院检查、诊断
1
2
3
4
5
年龄
此前有无血液病史(主要指MDS、MPN等)
是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)
有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)
有无髓外浸润(SL﹞)

实验室
检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
分子学检测:C-KIT、FLT3-ITD、
NPM1、CEBPA基因突变
细胞遗传学
诊断、分型相关的分子标志检查
(如PML/RARα、AML1/ETO、CBFb/MYH11、MLL重排等)

、分类
1
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2008)造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常:
t(8;21) (q22;q22)
inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22)
t(15;17) (q22;q12)
即使原始细胞<20%,也应诊断为AML
3
AML(含急性早幼粒细胞白血病-APL)的诊断应满足:
2个髓系免疫表型阳性且
淋系标记2个
或髓过氧化物酶(+)
或非特异性酯酶(+)
或丁酸盐(+)
由于许多单位无法开展遗传学检查,而且FAB分型和WHO分类
又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到
对应类型);在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下
限为20%的前提下,也可以用FAB分型名称描述诊断

AML不良预后因素
年龄≥60岁
此前有MDS或MPN病史
治疗相关性/继发性AML
高白细胞(100109/L)
S-L
伴有预后差的染色体核型或分子学标志
诱导化疗2疗程未达完全缓解(CR,再评估指征)

主要根据细胞遗传学/分子遗传学指标进行危险度分级
(A)年龄<60岁AML:
预后等级
细胞遗传学
分子学异常
预后良好
inv(16)
正常核型伴有孤立的NPM1突变
t(8;21)
t(16;16)
预后中等
正常核型
t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变
孤立的+8
孤立的t(9;11)
其他异常
预后不良
复杂核型(≥3种)
正常核型伴有单独的FLT3-ITD
-5
-7
5q-
7q-
11q23异常,除外t(9;11)
inv(3)
t(3,3)
t(6;9)
t(9;22)

主要根据细胞遗传学/分子遗传学指标进行危险度分级
(B)年龄≥60岁AML
t(15;17)属良好核型;
累及≥3种染色体的复杂异常核型预后不良;
染色体异常<3种、无论是否具有5、7、3q的异常,和正常核型一样,均属中等预后。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL )患者的诱导治疗
AML
年龄<60岁
年龄≥60岁
无前驱血液病史
有前驱血液病史或治疗相关性AML
常规诱导缓解方案a
含大剂量Ara-C的诱导治疗方案b
临床研究
诱导缓解治疗
临床研究
常规诱导缓解方案c
Allo-HSCT
诱导缓解治疗见 AML-14
诱导后的治疗见 AML-11
诱导后的治疗见 AML-12
诱导后的治疗
a 均可能需要2疗程
(1)蒽环(包括IDA、DNR) 联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)。
(2)高三尖杉酯碱(HHT) 联合标准剂量阿糖胞苷的方案(HA方案)
(3)HA+蒽环类药物组成的方案,如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+阿克拉霉素)等。

b (1)蒽环(包括IDA、DNR)联合大剂量Ara-C。蒽环类药物为3天用药,剂量同上述;Ara-3-5天(第1、3、5天或1-5天)。
(2)以HA+蒽环类药物组成方案(如HAD方案): HHT、DNR用法同标准剂量方案;Ara-C前4天为100mg/m2/天,第5、6、7天为1-。
C 均可能需要2疗程,可以联合G-CSF
(1)蒽环(包括IDA 、DNR)或蒽醌类药物联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)
(2)高三尖杉酯碱(HHT) 联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)的方案(HA)
(3)HA+蒽环类药物组成的方案,如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+Ac