川崎病课件.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合症 ——川崎病 muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD
M C L S
M主干及右冠状动脉，左回旋支少见
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KD引起的心瓣膜病变
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1973年Hamaada等首先报道3例KD 并发二尖瓣返流（MR）;
Akagi等对1215例KD患儿从急性期开始随访，发现MR 12例（%）主A返流（AR）1例
Kato等总结1588例KD患者，发现MR15例（%），AR3例（%）
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KD致心瓣膜病变机制
KD 急性期常见全心炎，同时可能有瓣膜炎（尸检已证实）；
KD心肌炎，心肌缺血可致乳头肌功能不全；
瓣膜炎，乳头肌功能障碍，致瓣膜增厚，扩大而致MR；
心室腔扩大相对性MR. AR可因主A炎延及主A瓣组织所致（Amano研究75%KD儿有主A炎）
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KD瓣膜损害的预后
急性期多数可自行缓解，常于起病后一个月消失，此多为心肌炎所致瓣膜炎，亚急性期，恢复期发生的瓣膜病变；部分MR数月、数年后消失，部分形成瓣膜脱垂，少数引起心衰和猝死。AR消失少，并进展成重度AR。可进行瓣膜修补，瓣环成形，瓣膜置换，冠脉旁路移植术。
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瓣膜病变高危因素

热程长
病情重
冠脉有病变的，心肌梗死
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并发心肌炎约50%，可出现心律失常，心力衰竭
心包炎约25%, 很少发生心包填塞
心瓣膜病约1%，以MR为主
体动脉瘤2%，以腋下动脉多见
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所有KD患儿，即使不伴冠A病，3年内应每6个月听诊心脏及心脏彩超检查
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川崎病EKG改变
窦性心动过速，P-R延长 ，ST-T改变，低电压，QT延长，心脏早搏，房室肥厚
EKG异常发生率 % （ 38/52），与发生冠状动脉瘤无明显相关
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川崎病其它脏器损害
关节炎，关节痛约占20%，大小关节均可受累
神经系统 无菌性脑膜炎，多发于2周内，发生率约25%，面神经麻痹，听力丧失，脑病，高热惊厥
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不典型病例占10～20%，有2～3条主要症状，但应有典型的冠状动脉病变，多发于婴儿
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KD预后
大多数良好，呈自限性经过
15～30%出现冠状A瘤
死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），复发２%
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川崎病再发
定义：符合MCLS诊断标准，初发症状，体征消失2个月以上，异常实验室检查结果恢复正常以后再次出现临床症状
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国内：
同济医大程佩萱等报告，10年间随访332例，再发10/332例，再发率3%。10 ，，
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日本：
报告再发率为2%（217/10679），%（105/10679），%（41/1200），%（176/9419）
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特点
较初发轻
冠A损害显著增加，，；
%（41/1200），%（176/9419）
多见于3岁内初次发病即有冠脉损害的婴幼儿，再发为冠脉损害的高危因素之一
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川崎病临床特点在初发，再发患儿间比较
（n=10, ±s）
初发 再发
热程（d） ± ±
WBC(×109/L) ± ±
PLT(×109/L) ± ±
ESR(mm/h) ±25 ±
冠脉病变(n) 3