关于系统性红斑狼疮诊治指南
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《指南》解读
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一、临床特征
1、抗核抗体为代表的多种自身抗体
2、形成免疫复合物,产生血管炎
3、SLE多组织多器官多系统 (2)对SLE特异性95% 敏感性70%
(3)SLE活动性指标
4)sm
(1)SLE标志性抗体
(2)SLE诊断标准之一:特异性高达99%,但敏感性25%
(3)有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断,
(4)与疾病活动性无关
(5)与SLE膜性肾病相关
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5)抗核小体
(1)产生早与ANA,对SLE敏感性58-71%,特异性高达97-
99%
(2)多见于活动性狼疮,与狼疮肾炎有关
(3)可能SLE的特异性抗体
6)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体)
(1)SLE高度特性抗体 但敏感性只有10-40%
(2)对狼疮脑病的诊断有提示作用
(3)对狼疮肾炎、肝炎有关
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7)抗RNP抗体(抗核糖核蛋白抗体)
(1)对SLE敏感性40% 但特异性很低
(2)u1RNP是 MCTD的重要血清学依据 : 阳性率>95%
(3)u1RNP阳性的SLE患者,常与肌炎,食道蠕动功能低
下,雷诺现象,关节痛,肺间质病变密切相关,但肾炎
发病率低
8)SSA
(1)常伴随于SS中
(2)对SLE 敏感性30% 特异性低
(3)直接参与组织病理损害:
皮肤、关节、肾脏
新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞
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9)SSB
(1)SS的特异性抗体
(2)对SLE 阳性率10-15%
(3)新生儿狼疮和心脏损害
10) SCL-70抗体
系统性硬化标志性抗体
11)J0-1
pm/DM标志性抗体
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12)抗PCNA抗体(抗增殖性细胞核抗原
抗体)
SLE标志性抗体, 但敏感性太低,仅为3-6%
13)抗磷脂抗体
(1)被列为SLE诊断标准
(2)SLE阳性率25-45%
(3)
动静脉血栓形成
习惯性流产
血小板减少
溶血性贫血
狼疮脑病、肾炎
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14)其他
抗RBC抗体
抗血小板抗体
RA因子
PANCA
高丙种球蛋白血症
补体C3下降
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三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
1 颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生
萎缩性瘢痕
3 光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4 口腔溃疡 经医生面貌到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎
7 肾脏病变 尿蛋白>+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混
合管型)
8 神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9 血液系统 溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少
10 免疫学异常抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗
心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度
异常 。
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四、SLE病情活动性和轻重程度评估
1)活动性表
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