自业务学习身免疫性肝病.ppt

关于自业务学习身免疫性肝病
第一页，讲稿共三十页哦
分类
自身免疫性肝炎（AIH）
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
原发性硬化性胆管炎（PSC）
重叠综合征
局外综合征
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自身免疫性肝炎(auto况：
AST>正常值5-10倍以上
Y球蛋白>正常值2倍且持续增高
急性病程
肝硬化迅速进展
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)
定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
发病率：40-150/100万
女：男＝10－20：1，常见于中老年女性
发病机制：
研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。
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原发性胆汁性肝硬化
临床表现：
（1)早期：嗜睡、瘙痒
(2)晚期：黄疸
(3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等
(4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等
(5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
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原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高
血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主
AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
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原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
早期非化脓性破坏性胆管炎
晚期肝硬化
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原发性胆汁性肝硬化
分期：
（1）肝功能正常无症状期；
（2）肝功能异常期；
（3）症状期；
（4）失代偿期
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原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
肝穿并非必要
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原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC：
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原发性胆汁性肝硬化
与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率
3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病
4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
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原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高为主
3、治疗反应不同
4 、发病机制
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原发性胆汁性肝硬化
自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis）
约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA（＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。

争议
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原发性胆汁性肝硬化
治疗：
对症：消胆胺，维生素
免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用
用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX
肝移植
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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosingcholangitis）
定义：是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病，引起多灶性肝内、外胆管狭窄。
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段，多为中青年
波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状
常伴胆系感染
常伴发IBD，UC明显多于CD。
注：75%的PSC患者合并IBD，其中UC 87%，CD13%；
UC中10-15%的患者可有肝功能异常，PSC发生率为5%。
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原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC
30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主
免疫学指标：
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见
45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆