自身免疫性肝炎诊治.ppt

非感染肝病诊疗中心
主治医师
医学博士
孙 颖
自身免疫性肝炎诊治
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1
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自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
PBC
PSC
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高球蛋白血症，γ球蛋白>；
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27
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诊断依据Diagnosis of AIH
血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK-1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)；
肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；
女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。
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Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for
diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38.
1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）修订的评分系统
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2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
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治疗Treatment
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2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
Manns MP, Czaja AJ, Gorham al. American Association for the Study of Liver Diseases.
Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
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2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
绝对适应症：
适用于AST≥10ULN；
AST ≥ 5倍正常值，且γ球蛋白≥ 2ULN;
组织学上显示桥接坏死或多腺胞坏死；
免疫抑制剂治疗可用于无症状成年病人,但应权衡治疗风险；
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2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
相对适应症：
具有乏力、关节痛 、黄疸的患者；
血清AST和/或IgG低于绝对适应症标准；
组织学显示界面性肝炎的患者；
骨质减少、精神异常、高血压、糖尿病、血细胞减少症患者；
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2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
禁忌症：
血清AST和IgG正常或接近正常的无症状患者；
静止期肝硬化或轻度的门脉区肝炎；
硫唑嘌呤不能用于患有严重血细胞减少症的患者（ x 109/L或PLT低于50 x109/L），或已知硫嘌呤甲基转移酶活性完全缺乏的患者；
有椎体压缩、精神病、脆性糖尿病、未控制的高血压患者
已知不能耐受泼尼松或硫唑嘌呤治疗的患者。
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2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略
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2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略
成人AIH泼尼松/等剂量泼尼松龙单一治疗：
第1周泼尼松60mg／d；
第2周40mg／d；
第3周30mg／d；
第4周30mg／d
第5周及以后20mg／d 维持治疗
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2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略
优先选用单一泼尼松/或等剂量泼尼松龙治疗的患者包括：
血细胞减少症；
硫嘌呤甲基转移酶缺陷的患者；
孕妇，肿瘤，要求短期治疗的患者。
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2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂联合治疗策略
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2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂联合治疗策略
联合治疗（为提高疗效及减少不良反应通常应首选二者联用）：
第1周泼尼松30mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ；
第2周泼尼松20mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ；
第3周泼尼松15mg／d + 硫唑嘌呤50mg／