自身免疫性肝炎诊治.pptx

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肝脏疾病的分类
病毒性肝病
化学损伤性肝病
非酒精性脂肪性肝病
自身免疫性肝病
胆汁淤积性肝病
遗传代谢性肝病
血管性肝病
自身免疫性肝病(autoimmuneliverdisease,ALD)
自身免疫性肝炎(AIH)肝细胞
原发性胆汁性肝硬化(PBC)胆管上皮细胞
原发性硬化性胆管炎(PSC)胆管上皮细胞
自身免疫性胆管炎(AIC)胆管上皮细胞
重叠综合征(OverlapSyndromes)
自身免疫性肝病(ALD)发病机理
宿主易感性
免疫耐受的打破
诱发因素
靶细胞的损害和疾病
宿主易感性
AIH,PBC
女性多见,
伴随其他自身免疫疾病
PSC
男性多见
溃疡性结肠炎(60%)
伴随其他自身免疫疾病
HLA相关的自身抗体
DR3:抗肌动蛋白抗体
DR4:抗平滑肌抗体,抗dsDNA
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免受自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键
导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应
内源性抗原的暴露
外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇
形成半抗原
机体免疫监控功能异常
抗原可以是自身的或外来的,但一定与自身的抗原有交叉反应
自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)
1950年Waldenstrom首次报道。
(年轻女性,黄疸,高γ球蛋白血症和闭经,后发展为肝硬化。)
曾称为狼疮样肝炎。
(性别和年龄分布与系统性红斑狼疮相似,常同时伴有其他自身免疫性疾病。)
1965年Mackay等首次提出自身免疫性肝炎的概念。
1992年正式命名为自身免疫性肝炎。
1999年制订了AIH的诊断标准。
一种特发性的累及肝脏实质的非化脓性炎症性肝病。
以女性多见,血清转氨酶升高明显,高γ球蛋白血症,出现循环自身抗体为特点。
伴有其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、类风湿关节炎、肾小球肾炎等。
病理特点:肝汇管区和肝小叶中有明显炎症坏死,有大量淋巴细胞特别是浆细胞的浸润。
对激素和免疫抑制剂的治疗有很好的疗效。
自身免疫性肝炎
发病机制
遗传易感性
有自身免疫性疾病的家族史;
HLA-DR3和DR4被认为是AIH的独立的危险因子。
环境促发因素
感染:麻疹病毒、EBV、HSV;
药物和毒素:干扰素;
激素调节作用异常:绝经期或绝经后的妇女。