溶血性贫血概述.ppt

溶血性贫血( Hemolytic Anemia HA ) 第一节概述一、定义溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有 6~8 倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。正常红细胞的寿命约 120 天,只有在红细胞的寿命缩短至 15~20天才会发生贫血。二、病因和发病机制红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常↓红细胞寿命缩短↓溶血性贫血(血管内、血管外溶血) 骨髓红系造血代偿性增生二、病因和发病机制分类㈠红细胞内在缺陷㈡红细胞外部因素异常详见表 6-6-1 糖原(淀粉)糖醛酸途径 G-1-PG-6-P 磷酸己糖旁路 F-6-P ATPADP F-1,6-2P O C CH 2O CH 2OH CHOH CHO PP 磷酸二羟基丙酮 3-磷酸甘油醛 HS-酶 HCCH 2O S 酶 OHP H 2O O O~ 2H 3PO 4 2ATP2ADP CHOH COOH CH 2O CHO COOH CH 2OH 2H 2O COOH CH 2CO2 2ATP2ADP COOH CH 2COH2 COOH CH 3 C 2O 三羧酸循环(TCA)环 COOH CH 3CHOH 2 ①②③④⑤⑦⑧⑨⑩ 12 13 nH 3PO 4ATP ADP 葡萄糖 CH 3CHOCH 3 CH 2OH 2 22(2H) 乙醇消化 H 2O 2NAD +2(2H) 烯醇式丙酮酸 1,3-二磷酸甘油酸 Mg 2+ Mg 2+ Mg 2+ 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 2-磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸 2 2 CHOH 2 CH 2O 2 11 ~ 淀粉 2(NADH+H +) 17 ⑥= PP P P P = 1415 16 乳酸红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一:糖酵解途径红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解,共 10个反应。主要生成 ATP 、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸( NADH )、 2,3二磷酸甘油酸( 2, 3DPG )。 O HOOH OH OH CH 2OPNADPNADPH+H HO NADPNADPH+HCO 2 CH 2O P COH H CHO H COOH HOH C HOH HOH CH 2OCH C HOH HOH CH 2O O CH C H HOH HOH C HOH HOH HO O CH HOH CH 2O HOH HO O CH 2OH H HOH CH 2O HOH HOH CH 2O HOHP CH 2O CH 2OP O HOOH OH CH 2OPO P P P O P Mg G-6-P脱氢酶 G-6-P 磷酸葡萄糖酸内酯 Mg葡糖酸内酯水化酶6-磷酸葡糖酸脱氢酶 6-磷酸葡糖酸+ 核酮糖-5-P 核糖-5-P 木糖醇-5-P 景天庚酮糖-7-P 甘油醛-3-P 赤藓糖-4-P F-6-P 转酮糖酶 TPPMg 磷酸核糖同分异构酶①②转酮糖酶 TPPMg ③转醛糖酶图10-8磷酸己糖旁路①核酮糖-5-P差向酶;②转酮糖酶;③转醛糖酶② P红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二:磷酸己糖旁路途径是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下, 红细胞内葡萄糖只有 5% ~10%通过此途径而代谢。葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD) 是这一过程中关键性的酶。主要功效是使 NADP+ 还原成 NADPH 。㈠红细胞内在缺陷 、锚链蛋白缺陷等。如:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。如:葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 、肽链合成异常、血红素异常如:异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒二、病因和发病机制分类附:血红蛋白的种类类型肽链临床意义 HbA α 2β 2正常成人 HbF α 2γ 2 胎儿期 Hb主要成分中、重型β海洋性贫血 HbA 2α 2δ 2 轻型β海洋性贫血 HbH β 4 α海洋性贫血( HbH 病) Hb Bart γ 4 α海洋性贫血(血红蛋白 Bart 胎儿水肿综合征)