特发性间质性肺炎.ppt

特发性间质性肺炎
诊断标准
排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔组织病）
未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见；
进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特定的组合。
治疗
乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼特发性间质性肺炎
诊断标准
排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔组织病）
未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见；
进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特定的组合。
治疗
乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；
乙酰半胱氨酸
抗凝治疗
吡非尼酮
急性加重：激素
非特异性间质性肺炎（NSIP）
对激素治疗效果较好
细胞型、纤维化型、混合型
发病中位年龄低于IPF，为40-50岁
起病慢，干咳、逐渐加重的呼吸困难
两肺Velcro罗音
限制性肺通气功能降低，肺活量、肺总量、弥散功能降低
血气：病情进展出现低氧，二氧化碳正常或降低
NSIP影像
X线：两下肺为主的磨玻璃影或班片影，也可见部分网格状影；
CT:
支持NSIP表现：（1）双下肺对称分布；（2）磨玻璃影；（3）网状阴影；（4）牵拉性支气管扩张；（5）下肺体积缩小；细胞型NSIP主要为磨玻璃影，纤维化型为磨玻璃影和其他所见混在。
不支持NSIP所见：（1）弥漫性小结节影；（2）囊性病变；（3）局灶性低密度影或马赛克样改变；
NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢性过敏性肺泡炎等；
慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄；
咳嗽、呼吸困难，可有乏力；
CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气管扩张，病变常沿支气管血管分布；
组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
发病年龄 老年多见 中、老年多
起病情况 隐匿、慢性 隐匿、亚急或慢性
症状 干咳、呼吸困难 咳嗽、呼吸困难，可伴发热
杵状指 50%-80% 10%-35%
肺HRCT 网状影、蜂窝肺， 片状磨玻璃影、蜂窝肺少，
双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布
BALF 中性粒细胞 淋巴细胞
糖皮质激素 疗效差 疗效好于IPF
IPF/UIP NSIP
NSIP治疗
糖皮质激素
方案：泼尼松
急性间质性肺炎（AIP）
病因不明，起病急剧，发热、咳嗽、气急，继之呼吸衰竭。
病理：弥漫性肺泡损伤，急性期（渗出期）、机化期（增殖期）。
发病年龄49岁，发病突然，急性上呼吸道感染，发热、酸痛、寒战。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要症状。
气促、发绀，部分杵状指（趾），半数闻及Velccro罗音。
肺功能：限制性、弥散功能降低。
AIP影像
X线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并可出现弥漫网格和条索影。
HRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据；排除其他已知原因肺损伤。
AIP治疗
类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎（COP）
不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织过度增生、肺泡渗出物机化。
病理：细支气管、肺泡管、肺泡腔内机化性炎症；病灶片状分布，均匀一致；不破坏原有肺组织结构。
临床表现：亚急性起病，流感样症状，干咳、不同程度呼吸困难。多数Velcro罗音。
实验室：血沉增快、白细胞轻中度增高、CRP增高。
肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低。
血气：多数低氧血症。