多发性肌炎皮肌炎演示文稿.ppt

多发性肌炎皮肌炎演示(yǎnshì)文稿
1页，共30页，星期一。
优选多发性肌炎皮肌炎Ppt
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概念(gàiniàn)
多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要多发性肌炎皮肌炎演示(yǎnshì)文稿
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优选多发性肌炎皮肌炎Ppt
2页，共30页，星期一。
概念(gàiniàn)
多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚(qīng chu)，但为系统性自身免疫病。
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原发性炎性肌病分为(fēn wéi)以下五型
Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎合并肿瘤
Ⅳ 儿童性肌炎
Ⅴ 肌炎伴有其他(qítā)结缔组织病
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病因(bìngyīn)与发病机制
遗传因素(yīn sù) + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
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遗传(yíchuán)因素
HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8
HLA-DR52与抗JO-1抗体(kàngtǐ)综合征相关
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病毒(bìngdú)
副粘液(zhān yè)病毒
柯萨奇病毒A
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免疫(miǎnyì)失调
抗合成酶抗体(kàngtǐ)：
抗JO-1抗体
抗PL7抗体
抗PL12 （Ⅰ）
抗PL12（Ⅱ）抗体
抗OJ抗体
抗EJ抗体
抗信号-识别微粒（SRP）抗体
抗Mi-2抗体
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病理(bìnglǐ)
病理改变为肌纤维的变性(biànxìng)和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
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临床表现
多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。～，男女比例为1：2。
发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。
症状常常是在无任何先兆中不止不觉(bù jué)的加剧。
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多发性肌炎（PM）
起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。
吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。
呼吸肌受累出现呼吸困难。
眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。
全身表现可有发热(fā rè)、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
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皮肌炎（DM）
除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。
特征性皮疹有两种，一种(yī zhǒnɡ)是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。
此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
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一般(yībān)情况
乏力
不适
体重减轻
声嘶
肢端血管(xuèguǎn)痉挛征
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骨骼肌
肌无力
疼痛(téngtòng)
压痛
萎缩性关节痛
关节炎
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皮肤(pí fū)
Gottron’s丘疹；
日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；
眶周的水肿性暗紫红色斑；
表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；
梗塞(gěngsè)及溃疡性脉管炎；
皮下钙化；
光敏感；
手指区毛细血管病变；
皮下炎症（皮脂膜炎）；
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胃肠道
吞咽困难
返流
结肠功能(gōngnéng)紊乱
鼻返流
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肺脏(fèizàng)
由于肌无力所致之换气(huàn qì)不足及肺扩张不全；
吸入性肺炎；
5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；
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心脏(xīnzàng)
心律紊乱(wěnluàn)
心肌炎
肌无力性心功能不全肺瘀血
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多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查(jiǎnchá)
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实验室检查(jiǎnchá)
1. 血Rt：WBC升高(shēnɡ ɡāo)
2. 酶谱：CPK、AST、LDH、
HBDA升高
3. 自身抗体
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肌电图
典型的改变：
，短时多相电位；
2. 纤