(优选)KDIGO临床实践指南肾小球肾炎
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As a Global Leader:
现任主席(由上至下):
Kai-Uwe Eckardt, MD
Garabed Eknoyan, MD
NorbertFSGS治疗
复发治疗
建议NS复发的FSGS的治疗同成人MCD复发推荐的治疗方案(2D)。
激素抵抗FSGS治疗
建议予CsA 3~5mg/(kg·d),分两次口服,至少4~6月(2B)。
如获得完全或部分缓解,建议CsA治疗至少持续12个月,然后再缓慢减量(2D)。
不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者,建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。
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肾小球肾炎
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特发性膜性肾病(IMN)
评价膜性肾病(MN)
进行适当的检查,为所有肾活检证实的MN患者排除继发性原因(未分级)
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特发性膜性肾病(IMN)
成人IMN免疫抑制治疗适应证
推荐表现为NS并具备以下条件之一的患者,才考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
经过至少6个月的降压及降蛋白尿观察期内,尿蛋白仍持续大于4 g/d并且维持在高于基线水平50%以上,且无下降趋势(1B);
存在肾病综合征相关的严重、致残或者威胁生命的临床症状(1C)
在确诊后6~12个月内血清肌酐升高≥30%,但估算肾小球滤过率(eGFR)不低于25~30 ml /(min•²) ,且上述改变非肾病综合征并发症所致(2C)。
对于血清肌酐持续>µmol/L[eGFR<30ml/(min·²)] 及肾脏体积明显缩小(长径<8cm)者,或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染者,建议避免使用免疫抑制治疗(未分级)
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特发性膜性肾病(IMN)
IMN的初始治疗
推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂治疗程6个月(1B)
与苯丁酸氮芥相比,建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 (2B)
推荐至少坚持初始治疗方案6个月,再对患者缓解情况进行评估,除非治疗期间肾功能恶化或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状(1C)
对于肾功能短期内(1-2月)出现急剧恶化,而未出现超大量蛋白尿(>15g/d)时,可考虑重复肾活检(未分级)
不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗(1B)。
不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗(2C)。
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特发性膜性肾病(IMN)
周期性使用激素/烷化剂方案(6个月)
第1月:甲泼尼龙(1g/d)静脉注射3d,续口服甲泼尼龙[/(kg· d)]27d
第2月:口服苯丁酸氮芥[~/(kg·d)]或口服CTX[/ (kg·d)]30d
第3-6月:重复1-2月的治疗方案。每2周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞,持续两个月,随后每月一次,持续6个月。
如果白细胞<^9/L,停止CTX或氮芥治疗,直至白细胞恢复至>4x10^9/L
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特发性膜性肾病(LMN)
初始治疗替代方案——CNIs
对前述方案不能耐受或有治疗禁忌者,推荐使用CsA或FK506治疗至少6个月(1C)
若CNIs类药物治疗6个月未获得完全或部分缓解,建议停止使用。(2C)
若达到完全或部分缓解,且无CNIs相关的肾毒性发生,建议在4~8周内将CNIs的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12个月(2C)
在初始治疗阶段或治疗中出现无法解释的SCr升高(>20%)时,建议检测CNIs血药浓度(未分级)。
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特发性膜性肾病(IMN)
CNIs剂量
CsA:~ mg/(kg•d),分两次口服,间隔12h, mg/(kg•d),治疗6个月。建议从小剂量开始,逐渐增加,以减少急性肾毒性。
FK506:~ mg/(kg•d),分两次口服,间隔12h,无需泼尼松,治疗6-12个月。建议从小剂量开始,逐渐增加,以减少急性肾毒性。
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特发性膜性肾病(IMN)
对推荐初始方案抵抗的IMN的治疗
对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者,建议CNIs治疗(2C)。
对以CNIs为基础的初始治疗方案抵抗者,建议烷化剂/激素治疗(2C)。
成人IMN NS 复发的治疗
IMN NS复发者,建议重新使用与初始治疗相同的方案(2D)。
对采用6个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者,
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