特发性肺纤维化(IPF)指南.ppt

特发性肺纤维化（IPF）诊治指南
2021/4/26
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概况
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表
美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定
2021/细胞病毒，人类疱疹病毒等
胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视
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关于诊断
UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化
新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段
使新的诊断标准大大简化
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%
新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准
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9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。***
10、低头要有勇气，抬头要有低气。****
11、人总是珍惜为得到。*****
12、人乱于心，不宽余请。****
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*****
14、抱最大的希望，作最大的努力。****
15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。*****
16、业余生活要有意义，不要越轨。***
17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****
诊断条件
年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
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9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。***
10、低头要有勇气，抬头要有低气。****
11、人总是珍惜为得到。*****
12、人乱于心，不宽余请。****
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*****
14、抱最大的希望，作最大的努力。****
15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。*****
16、业余生活要有意义，不要越轨。***
17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****
HRCT的IPF诊断分级
第一级：典型UIP（符合以下四项）
1）病灶以胸膜下，基底部为主
2）异常网状影
3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张
4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
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HRCT的IPF诊断分级
第二级：UIP可能（符合以下三项）
1）病灶以胸膜下，基底部为主
2）异常网状影
3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
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HRCT的IPF诊断分级
第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项）
1）病灶以中上肺为主
2）病灶以支气管周围为主
3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）
4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势）
5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域）
6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累）
7）支气管肺段/叶实变
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急性加重（AE-IPF）
大约每年有5-10%的患者发生急性加重
加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭
只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断
目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程
用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因
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急性加重的诊断标准
1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重；
2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；
3）新出现的肺泡浸润影；
4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释
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急性加重的诊断标准
AE-IPF可以出现在病程的任何时间
偶然也可能是IPF的首发表现
有报道胸部手术和BAL可导致急性加重
AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）
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病理改变
病变显著的不均一性
肺泡炎症程度轻
成纤维细胞灶
间质广泛的胶原纤维沉积
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治疗
吸氧
控制感染
，共12周。逐渐减量维持
可合用CTX（1-2mg/Kg/d）或硫唑嘌呤（3mg/Kg/d）
干扰素-γ
肺移植
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9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。***
10、低头要有勇气，抬头要有低气。****
11、人总是珍惜为得到。*****
12、人乱于心，不宽余请。****
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*****
14、抱最大的希望，作最大的努力。