多指畸形课件.ppt

多指畸形课件演示文稿
第一页，共四十三页。
第二页，共四十三页。
上肢的组织胚胎学发生
24天 上肢芽形成
38天，放射状指线
47天，蹼状手指
24天 上肢芽形成
28-30天，上肢芽增粗，体侧弯曲
多指畸形课件演示文稿
第一页，共四十三页。
第二页，共四十三页。
上肢的组织胚胎学发生
24天 上肢芽形成
38天，放射状指线
47天，蹼状手指
24天 上肢芽形成
28-30天，上肢芽增粗，体侧弯曲
33天，上肢芽能
区分出前臂、手板
38天，放射状指线
44天，肘部形成
47天，蹼状手指
52天，触垫形成
56天，上肢各段
发育成型
第三页，共四十三页。
第四页，共四十三页。
第五页，共四十三页。
外胚顶嵴直接控制着肢体的发育及分化，很多肢体畸形，最早就是外胚顶嵴分化不全或损伤引起。资料表明，孕24~33天，外部因素（感染、辐射、药物）影响，则易发生肢体畸形。
第六页，共四十三页。
注意！易合并其它系统畸形
作为专业的手足外科医生，专注点不应 简单放在手足畸形上面，同时应注意合并其它系统的畸形，这种情况在我们临床实际工作中经常会碰到，应引起我们足够的重视！
第七页，共四十三页。
HOLT-ORAM综合征（心-手综合征）
表现为上肢发育异常同时伴发房间隔、室间隔缺损、心脏传导缺陷，末梢血管发育不全等心脏先天性疾患。
第八页，共四十三页。
PFEIFFER型尖头并指（趾）畸形
表现为短头，或短头伴冠状缝早闭，眼距过宽，眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上颌骨窄，在手足表现为宽而中间分离的远节大，拇指和大脚趾，近节指趾骨经常是三角形，中节指骨小，合并并指。
第九页，共四十三页。
FREEMAN-SHELDON综合征（吹口哨面容综合征）
表现为下颚皱痕，眼深凹，鼻翼发育不全和先天性指屈曲
第十页，共四十三页。
分型
1. 轴前型多指（拇指多指）
根据Wassel分类（沃塞尔分类）
（1）I型：末节指骨分叉型；
（2）II型：末节指骨复指型；
（3）III型：近节指骨分叉型；
（4）IV型：近节指骨复指型；
（5）V型：掌骨分叉型；
（6）VI型：掌骨复指型；              
（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型。
第十一页，共四十三页。
2. 中央型多指
 单纯的中央三指多指畸形极为少见，通常合并复杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的并指畸形中的多指。 
3. 轴后型多指（小指多指）
多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：
I型为赘生指；
Ⅱ型为存在部分骨性结构；
III型为包括掌骨的完全性多指。
第十二页，共四十三页。
体格检查
心脏彩超
实验室检查
x线片
术前检查
术前检查须仔细、彻底，及时发现隐匿性疾病
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手术治疗时机选择的原则
，有利于被修复的手及上肢解剖 结构及功能的发育重建，患儿应的心理发育，减少手术后局部的瘢痕残留。
。
，给修复手术带来困难。
，同时又要权衡各类畸形对患儿手功能及身心发育的影响程度，以决定是否早期手术。
，不必因免疫系统发育不全面而推迟手术。随着生长某些畸形会减轻的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。
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手术时机的选择
一、出生后3-6个月内进行整形的手及上肢畸形
①
因严重的手及上肢先天性畸形影响手及上肢的功能及肢体存活者，如肢体环状缩窄。
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② 手及上肢先天性畸形病情很轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。
第十六页，共四十三页。
③ 能在1~2小时内手术矫正的手部畸形，如分裂手畸形、单纯性并指（趾）及手发育不良等。
第十七页，共四十三页。
二、2岁内进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形 这是手及上肢先天性整形手术治疗的主要时机，包括以下：
第十八页，共四十三页。
拇指发育不良
第十九页，共四十三页。
镜影手畸形
第二十页，共四十三页。
球棒手畸形
第二十一页，共四十三页。
分裂手畸形
第二十二页，共四十三页。
部分的风吹手畸形
第二十三页，共四十三页。
多指畸形
第二十四页，共四十三页。
仁和医院手术实例--Wassel III型：近节指骨分叉型
第二十五页，共四十三页。
仁和医院手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型
第二十六页，共四十三页。