多发性肌炎皮肌炎学习课件.ppt

多发性肌炎皮肌炎学习课件
概 念
横纹肌非化脓性炎症性肌病
其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。
病因与发病机制
遗传因素 环境因素
%
冠脉缺血 %
心包积液 %
肺动脉高压 %
肌无力程度的分级
0级：完全瘫痪；
1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；
2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；
3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；
4级：能抗阻力；
5级：正常肌力。
实验室检查
血常规：白细胞升高
肌酶谱
肌酸激酶(CK)：最敏感、最特异，MM同功酶升高
转氨酶(ALT、AST)
乳酸脱氢酶(LDH)
自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体
自身抗体
非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等
特异性抗体:
抗合成酶抗体，阳性率约30％
抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶)
抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体
抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后差，五年生存率25%，急性发病出现。
Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型皮肌炎病人中，预后好，五年生存率100%
抗合成酶抗体综合征
抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
肺间质病变
雷诺现象
关节炎
“技工手”
合并肿瘤者少见
双手雷诺氏现象
肌电图
典型的改变
小振幅，短时多相电位
纤颤与正电波和插入性应激性升高
自发的、异乎寻常的高频放电
肌活检的病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为
主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形
核白细胞）浸润。
肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清
肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜
碱性，核大呈空泡，核仁明显。
肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩
血管内膜增生。
肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
CD4 lymphcyte
CD8 lymphocyte
CD19 lymphocyte
DM
CD68 lymphcyte
诊断－－基本检查
1．血肌酶升高，如CK、ALT、AST、LDH、HBDA等明显增高
    2．血沉加快，C·反应蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jo－l抗体阳性。
    3．24小时尿肌酸排泄＞／L。
    4．肌电图呈肌原性损害改变。
    5．肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，炎性细胞浸润。
诊断－－进一步检查
该类病人(尤其是40岁以上者)应注意排除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应检查，并注意了解内脏器官受累情况。
PM/DM的诊断(Bohan and Peter )(1975)
典型的对称性近端肌无力表现
肌酶谱升高
肌电图示肌源性损害
肌活检异常
   凡具备以上4条者确诊，具备3条者可作出临床诊断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
鉴别诊断
运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。
鉴别诊断
感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。
内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进