系统性红斑狼疮(SLE)0.ppt

系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
发热
消瘦
关节痛
皮肤损害
肾脏病变
胃肠道病变
呼吸道病变
心血管损害
淋巴系统损害
中枢神经症状
80～100
﹥80
﹥60
～ 95
﹥ 80
～ 50
38
，2-5%儿童、5%青年及16%老年可测得蛋白尿。剧烈运动后尿中可出现蛋白、RBC，甚至管型，还应和直立性蛋白尿相鉴别。
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辅助检查 –尿液2
1升尿中有5ml血才会形成肉眼血尿。
正常人尿中红细胞上限不太清楚，90%正常人<1cell/ml，少数人可达10cell/ml。一般规定> 5cell/Hp为异常。
用相差显微镜可鉴别红细胞来源。
苯茚酮、酚红、利福平、甜菜、血管内溶血、横纹肌溶解、卟啉病均可使尿液变红，应注意鉴别。
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白细胞管型
红细胞管型
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辅助检查
一般检查：肝肾功能，血沉，CRP检查。
免疫功能检查：淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞计数减少；自身抗体阳性；Ig增高；IC增高；血清补体水平下降。
肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。
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狼疮细胞
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血清抗体
荧光素标记的抗免疫球蛋白
细胞核
细胞浆
载片
间接免疫荧光检测的原理
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抗和抗体：弥散型
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抗核抗体：周边型
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抗核抗体：斑点型
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抗核抗体：核仁型
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免疫双扩散
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狼疮带试验
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1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标 准
定 义

颧部，扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟

隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕

从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液
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1997年ARA修订的SLE分类标准-2
标 准
定 义

a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液
病变
a)尿蛋白—定量>，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型

a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或
b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
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1997年ARA修订的SLE分类标准-3
标 准
定 义

a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
b)白细胞减少—两次或两次以上检测< 4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—<105/mm3，但非药物所致

a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或
b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
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1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标 准
定 义

c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实

用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。
摘自：Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725
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轻型和重