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狼疮性肾炎山东大学齐鲁医院(青岛) 1系统性红斑狼疮?SLE 是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗 ds-DNA 抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。?育龄期女性多发。 2 蝶形红斑网状青斑甲周红斑盘状红斑光过敏“狼疮”发 3【病因】①遗传倾向②同一地区不同人种患病率不同③同卵孪生发病率 5-10 倍于异卵孪生④自身抗体易感基因。有 HLA -III 类 C2 或 C4 的缺损, HLA-II 类的 DR2 、 DR3 频率异常,它们的异常又和自身抗体种类和症状有关。人类免疫缺陷病毒( HIV-1 )、致癌 RNA 病毒及某些细菌脂多糖①紫外线②某些药物(如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪) 及食物(如苜蓿类、鱼油) ①育龄期女性②妊娠遗传因素雌激素环境因素感染因素 4系统性红斑狼疮诊断 ,上覆有鳞屑 , ≥2个外周关节 ≥ 0. 5g/d 或细胞管型尿 10. 免疫学异常抗 dsDNA 或抗 Sm 抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性> 6个月三项中一项阳性) 11. 抗核抗体抗体阳性系统性红斑狼疮分类标准( 1997 年修订,美国风湿病学会) 下述 11项中,如有 4项≥阳性(包括在病程中任何时侯发生的),则可确诊,其特异性、敏感性均达 96% 。 5 2009 (国际协作组)修改的 ACR 系统性红斑狼疮分类标准临床标准 ,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 :用尿蛋白/肌酐比值(或 24小时尿蛋白)算,至少 500mg 蛋白/24 小时, 或有红细胞管型 :癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态 10. 白细胞减少(至少一次< 4000/mm3 )或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3 ) 11. 至少一次血小板减少(<100,000/mm3) 6 免疫学标准 高于实验室参考值范围 -DNA 高于实验室参考值范围( ELISA 法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围) ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗β2 糖蛋白 1阳性 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 ,直接 coombs 试验阳性 2009 (国际协作组)修改的 ACR 系统性红斑狼疮分类标准 7 ?2009 (国际协作组)修改的 ACR 系统性红斑狼疮分类标准?患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮: ,伴有 ANA 阳性或抗 ds-DNA 阳性; 4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。 8 ? SLE 活动度的判断: SLEDAI (1) 抽搐, 8分; (2) 精神异常, 8分; (3) 器质性脑病, 8分; (4) 视力障碍, 8分; (5) 颅神经损害, 8分; (6) 狼疮性头痛, 8分; (7) 脑血管意外, 8分; (8) 血管炎, 8分; (9) 关节炎, 4分; (10) 肌炎, 4分; (11) 尿沉渣有红细胞或颗粒管型, 4分; (12) 血尿(>5 个 RBC/HP) ,4分; (13) 蛋白尿, 4分; (14) 脓尿(>5WBC/HP) ,4分 (15) 新皮疹, 2分; (16) 脱发, 2分; (17) 粘膜溃疡, 2分; (18) 胸膜炎, 2分; (19) 心包炎, 2分; (20) 低补体血症, 2分; (21) 抗 ds-DNA 抗体滴度升高, 2分; (22) 发热(>38 ℃),1分; (23) 血小板减少(<10 万/mm3) ,1分; (24) 血白细胞减少(WBC<3000/mm3) ,1分。 0-4 分静止期; 5-9 分轻度活动; 10-14 分中度活动; >15 分重度活动 9 狼疮性肾炎(lupus nephritis LN) ? LN: 是 SLE 累及肾脏的表现? 1. SLE 患者中 50- 80%有