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系统性红斑狼疮(SLE)
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主要内容:
病因
临床表现
实验室和其他辅助检查
诊断和鉴别诊断
病情的判断
治疗
预后
SLE及妊娠
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系统性红斑狼疮
多种
自身
抗体
存在
多系
统损
敏
造血系统损害
口腔溃疡
免疫学异常
抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
神经系统异常
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1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标 准
定 义

颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟

隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕

从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液
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1997年ARA修订的SLE分类标准-2
标 准
定 义

a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液
病变
a)尿蛋白—定量>，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型

a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
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1997年ACR修订的SLE分类标准-3
标 准
定 义

a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
b)白细胞减少—两次或两次以上检测< 4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药物所致

a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或
b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
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1997年ACR修订的SLE分类标准-4
标 准
定 义

c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实

用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。
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2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）(<100,000/mm3)
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2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
免疫学标准-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性①低C3②低C4③低CH50，直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。
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狼疮鉴别诊断
类风湿关节炎
各种皮炎
癫痫病
精神病
特发性血小板减少
性紫癜
原发性肾小球肾炎
其他结缔组织病
药物性狼疮
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狼疮病情的判断
疾病的活动性或有急性发作
疾病的严重性:;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；
合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
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SLE-DAI
抽搐
狼疮头痛
精神异常
脑器质性症状
视力下降
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
发热1分
血小板减少
白细胞减少