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皮肌炎诊疗指南与操作规范
【概述】
皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之
一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性
炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤皮肌炎诊疗指南与操作规范
【概述】
皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之
一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性
炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损
害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮
肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron 氏征和甲根
皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌
浆酶和 CPK、LDH、AST、ALT 和醛缩酶的增高，24 小时尿肌
酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检
查，可以确诊本病。
【治疗】
在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量
相等于泼尼松 60~100mg/d，约为 1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂
量无效，可增至 /(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，
为 /(kg•d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌
酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的
参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数
周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法 (即静脉滴注 1g，连续 3 天，以后再改用泼尼松 600mg/d)。约 1/3 病例对
皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗
尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗
疟药物(如氯化喹啉)和维生素 E 等亦可辅助试用。重症病例可静
脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶 A 和能量合剂。
近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛
缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主
动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌
肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是 40~50 岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤
的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮