狼疮性肾炎幻灯.ppt

狼疮性肾炎幻灯
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。
育龄期女性多发。
2 (24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；>15分 重度活动
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狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现
2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种
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狼疮性肾炎〔LN〕诊断标准
持续蛋白尿＞或＞3+
细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型
最正确标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合LN。
尿蛋白/肌酐＞
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
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LN 临床表现
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肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的病症改善，临床上常可能无视狼疮的存在。
肾脏表现
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关节炎或关节痛；
皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；
贫血、白细胞减少及血小板减少；
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征；
年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等；
原因不明的发热；
脱发、乏力；
血清补体程度降低。
肾外表现
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肾活检的指征和意义〔ACR〕
所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应承受肾脏活检〔除非有严格禁忌〕。以 下几种情况更应行肾脏活组织检查：
无明显诱因( 败血症、低容量、药物等因素) 的血肌酐升高
24 h尿蛋白定量 ＞ 1. 0 g
连续 2 次以上尿蛋白≥0. 5 g d，合并血尿( ≥5 红细胞 高倍视野) 或细胞管型
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肾活检的指征〔EULAR〕
LN 肾脏穿刺 指征应放宽，所有肾脏受累的征象。尤其尤其是反复24 h 尿蛋白≥0. 5 g，以及肾小球源性血尿和( 或) 细 胞管型等。
肾 小 球 滤 过 率 ( glomerular filtration rate， GFR )
＜ 30 ml min 的患者：
成人肾脏须 大于 9 cm 才可考虑。
穿刺最好在发病后的 1 个月 内、使用免疫抑制剂之前进展。
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I型 细微病变性狼疮性肾炎
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎
III〔A〕：活动性病变—局灶增殖性LN
III〔A/C〕：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN
III〔C〕：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
IV-S〔A〕节段增殖性
IV-G〔A〕球性增值性
IV-S〔A/C〕节段增殖和硬化性
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎〔可以合并III、IV 、VI型〕
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
狼疮性肾炎的病理组织学分类
〔ISN国际肾脏病学会/RPS肾脏病理学会 2003〕
IV-G〔A/C〕
IV-S〔C〕
IV-G〔C〕
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狼疮性肾炎治疗
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狼疮性肾炎治疗目的
最终目的为长期保护肾脏功能，预防 疾病复发，防止治疗相关的损害，改善生活质量，提 高生存率。
应尽量到达完全缓解：即尿蛋白肌酐比＜ 50 mg mmol( 尿蛋白 ＜ 0. 5 g d) ，且肾功能正常或接 近正常( GFR 在正常范围 ± 10% 以内) 。
部分缓解：为蛋白尿降低≥50% 和肾功能正常或接近正常。
治疗目的最好在治疗开场后 6 个月内到达，最迟不能超 过 12 个月。
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狼疮性肾炎治疗策略〔ACR/EULAR〕
治疗可分两阶段进展
ACR 称为诱导缓解和维 持缓解
EULAR 命名为初始治疗和后续