《精神神经性狼疮》.ppt

神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric lupus erythematosus, NPLE)
南京鼓楼医院免疫科 王红
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神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为仍可引起缺血性周围神经损伤，脱髓鞘及轴索变性，患者有肢体麻木刺痛感，腕、足下垂。肌电图符合周围神经病变，多见纤颤波.
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神经精神性狼疮的临床表现
一、精神障碍
1．  精神病样反应：是指病人的现实感受到损害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要为思维障碍，如产生幻觉、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂症样的症状。
2．  器质性脑病综合征：主要指意识障碍、定向力障碍、注意力涣散或减退、记忆差、智能缺损、不能计算等，有时可伴异常行为，如冲动、伤人、自伤、缄默、木僵等。
3．  情感障碍和神经症反应：包括躁狂、抑郁以及癔症、强迫症、焦虑症、疑病症和神经衰弱。
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神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害1．  癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
癫痫可以发作在先，也可在病程中出现。癫病发作后数天至1个月内大多数病人死亡，所以是系统性红斑狼疮终末期的表现，也是SLE病人的主要死因之一。
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神经精神性狼疮的临床表现
2．  脑血管病：可表现为偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉减退、视野缺损、失语等。血小板减低可引起颅内或脑内出血，是由于狼疮性脑部小血管炎造成血管闭塞、血管破裂出血引起,而高血压、尿毒症本身也可造成高血压脑病、脑水肿或脑出血。
3．  脑神经麻痹：可能是供应脑神经的小血管发生血管炎所致，常在疾病活动期发生。多数脑神经均可受累，以运动性脑神经为主，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对，感觉神经性脑神经偶见，如Ⅱ、Ⅴ。可表现有复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等。
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神经精神性狼疮的临床表现
4．  颅内压增高：无菌性脑膜炎是SLE常见的神经系统合并症之一。免疫复合物沉积于脑内小血管而使血管通透性增加，导致脑水肿、颅内压增高。除眼底视乳头水肿外，无其他体征，脑脊液检查仅压力增高。
5．  周围神经病：多为多发性单周围神经病，少数为多发性神经炎。周围神经分布区感觉减退或消失、肌萎缩、无力、腕或足下垂等。症状对称或不对称。
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神经精神性狼疮的临床表现
6．  横贯性脊髓炎：SLE合并脊髓损害少见，由于脊髓血管炎，导致脊髓缺血性杯死、软化。胸段受累多见，表现为双下肢无力，受损水平以下感觉减退或消失，甚至截瘫。本病预后很差，多继发性感染而死亡。7．  运动障碍：为小血管炎致小脑和（或）基底节病变，引起小脑性共济失调、舞蹈指划样运动。偏侧投掷症等。
8．  头痛：常见。临床表现因人而异，紧张性或肌收缩性头痛、偏头痛样头痛较多。
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神经精神性狼疮的诊断
神经精神性狼疮的诊断如系统性红斑狼疮已明确诊断则不难，若以神经精神症状为首发较难明确诊断。
神经精神症状多出现在系统性红斑狼疮的疾病活动期，需全面检查评估狼疮活动性。
一些特殊检查结果，如血清中抗神经元抗体、抗神经丝抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗磷脂抗体阳性。
脑脊液中压力增高，细胞数、蛋白、免疫复合物和IgG增加，葡萄糖与C4降低，抗神经元抗体水平升高，均有助于神经精神性狼疮的诊断。
脑电图检查对癫痫发作和局灶性病变有诊断意义。
影象学检查可以发现脑部结构性病变，如梗死、出血和脑萎缩。
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影像学诊断
CT：CT检查发现NPSLE皮质萎缩发生率为27%-71%，CT还可检出基底节及侧脑室钙化及硬膜下积液、大脑内出血、脑水肿等，还可排除脑脓肿。
MRI：可发现NPSLE的梗死及灰白质密度增加，对发现局灶的缺损性病变较为敏感。T 2信号提示在弥漫性病变中有脑水肿的改变。APS中75%患者MRI表现异常，T2加权像，许多病人显示有室周和皮层下白质信号增强的小点状损害，即小梗死。MRI也是诊断横断性脊髓炎的依据。
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影像学诊断
MRI对脑水肿、梗死及出血的诊断较CT更敏感，应尽可能用MRI代替CT。
SPECT：敏感性较高，可发现大的局限缺损以及无症状的低灌注，而低灌注常见于有头痛、认知功能受损的病人。可用于分辨弥漫性或局灶性NPSLE。
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神经精神性狼疮的治疗
治疗策略：
对症治疗、抗凝治疗、免疫抑