本科溶血性贫血.ppt

本科溶血性贫血
(三血红蛋白的异常:
:
:
酶的异常：
G-6-PD缺乏
物理和机械性因素:

(三血红蛋白的异常:
:
:
酶的异常：
G-6-PD缺乏
物理和机械性因素:



[病理生理]
RBC
单核-巨噬细胞系统
Hb
珠蛋白
铁
卟啉
(未结合胆红素)
肝
葡萄糖醛酸
结合胆红素
胆汁
肠道 粪胆原 粪便排出
(粪胆原)
肠道细菌
大部分
肾 尿 (尿胆原)
血循环
肠道
(粪胆原的肠肝循环)
（脾）
无效性红细胞生成（原位溶血）
骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。
血管外溶血
游离Hb↑ 高铁血红蛋白
(血红蛋白血症)
高铁血红素白蛋白
(高铁血红素白蛋白血症)
氧化
肝脏
胆汁
结合珠蛋白血红蛋白结合体
结合珠蛋白
肾
肾小球
肾小管
血红蛋白尿
含铁血黄素尿
血红蛋白“肾阈”
肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力
[临床表现]
按起病的急缓、溶血的部位分为
急性溶血
慢性溶血
急性溶血:(多为血管内溶血)
常起病急骤.
短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。
可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状.
寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等.
严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.
慢性溶血:(多为血管外溶血)
起病缓慢.
症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”
三联征.
长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害.
下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.
急性 慢性
起病情况 急骤 缓慢
临床表现 重 轻
血红蛋白尿 有 无
心衰、肾衰 可有 无
休克 可有 无
肝脾肿大 无 有
胆石症、肝功损害 无 可有
贫血、黄疸 有 有
[实验室检查]
提示溶血的证据：
红细胞破坏过多
红细胞代偿性增生
寻找溶血的原因
红细胞破坏增多的实验室检查:

血管外溶血



血管内溶血
1.
2. 同血管外溶血
3.




其他提示红细胞破坏增多的检查


红细胞碎片
骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多
周围血液中出现有核红细胞
骨髓幼红细胞增生
提示红细胞寿命缩短的检查


(Heinz)小体