本科 溶血性贫血课件.ppt

溶血性贫血
(Hemolyticanemia)
广医附一院血液内科
张还珠
第一节概述
[定义]
由于红细胞破坏增多、增速,超过骨髓
造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。
生成↑破坏↑--溶血性疾病
生成↑破坏↑↑--溶血性贫血
溶血性贫血
(Hemolyticanemia)
广医附一院血液内科
张还珠
第一节概述
[定义]
由于红细胞破坏增多、增速,超过骨髓
造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。
生成↑破坏↑--溶血性疾病
生成↑破坏↑↑--溶血性贫血

遗传性:红细胞膜缺陷:
红细胞酶缺陷:
珠蛋白和血红素异常:
获得性:红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常
铅中毒

:
:
血管壁异常
微血管病性溶血性贫血
血管壁受到反复挤压
:
:
[发病机制]
红细胞膜的缺陷:主要机制
:
:
、不完全抗
体或补体:
:
(三血红蛋白的异常:
:
:
酶的异常:
G-6-PD缺乏
[病理生理]
无效性红细胞生成(原位溶血)
骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。
血管外溶血
血红蛋白“肾阈”
肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力
[临床表现]
按起病的急缓、溶血的部位分为
急性溶血
慢性溶血
急性溶血:(多为血管内溶血)
常起病急骤.
短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛,头痛、乏力、烦躁、气促等。
可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状.
寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等.
严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.
慢性溶血:(多为血管外溶血)
起病缓慢.
症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”
三联征.
长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害.
下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.
[实验室检查]
提示溶血的证据:
红细胞破坏过多
红细胞代偿性增生
寻找溶血的原因
血管内溶血
1.

3.




其他提示红细胞破坏增多的检查


红细胞碎片
提示红细胞寿命缩短的检查


(Heinz)小体

:最可靠的指标
寻找溶血的原因:
:
:
(+)—自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
RBC外在因素:化学、物理、
(-)感染、免疫
RBC内在因素:RBC渗透脆性试验
增加减低正常
(膜异常:血片观察)(珠蛋白异常:Hb电泳(酶异常:
异丙醇Test)酶测定)
抗人球蛋白试验
[诊断和鉴别诊断]
▲临床表现:
▲确定是否溶血性贫血:
(一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据
(二)红细胞破坏增加证据:
(三)骨髓红系代偿性增生证据:
▲确定溶血的部位或原因:
(一)病史
(二)实验室检查
[治疗]
:最合理的方法.
:糖皮质激素,免疫抑制剂
:
:对HE最有价值..