神经纤维瘤病治疗.docx

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神经纤维瘤病治疗
［摘要］目的探究四周型神经纤维瘤病患者的整形外科治疗原则及方法。方法回顾性分析1981~2005年我科收治的46例四周型神经纤维瘤病的临床资料。结果肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。其中10m），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消逝，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2cm者，过大易致增生性瘢痕。
2结果
本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满足。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。
3争辩
，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力功能而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的布满性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速进展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于诞生时即存在，随年龄增长而慢慢变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他外形，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中枢神经系统的肿瘤及畸形，某些器官的巨大发育(如巨阑尾畸形、巨指等)。短期内如瘤体快速增大，局部苦痛，排解瘤体血管裂开，血肿形成后，应考虑恶变可能，如肿块固定，需高度怀疑，本病恶变率为7%［10］。
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，治疗以外科切除为主。手术是特别麻烦的新问题，巨大软组织肿块的平安切除和良好的体表轮廓和质地修复是关键。原则上应彻底或尽可能彻底切除肿瘤组织，应依据患者神经纤维瘤的不同部位、类型选择不同的术式切除肿瘤，如有神经纤维穿入，应尽可能将其从肿瘤内剥离出来，予以保留；切除后再进行皮肤缺损的修复或体表轮廓的整形和再造。如肿瘤过大，阻碍肢体功能或面部肿瘤影响容貌，或有压迫症状时，应尽早手术切除。若要等肿瘤长得很大，严峻累及神经主干时手术则必将引起神经功能障碍，或因肿瘤太大而难以做到彻底切除。若肿瘤生长快速并有剧痛时，应准时切除，以防恶变。
，肿瘤血管壁内缺少平滑肌，瘤体内常形成血管窦，且窦腔壁薄、弹性差，手术出血常难以把握。以下方法有利于止血摘要：（1）降压麻醉有利于削减术中出血，一般把握收缩压不低于80mmHg或维持平均动脉压在50～65mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并依据术中出血状况进行适当调整，时间以30～45min为宜［11］。(2)肿瘤位于四肢者可用止血带，头颈部者可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术。(3)在距肿瘤外围5mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，可阻断肿瘤和四周组织的血液供应。（4）手术过程中边切边止血是有效的方法，实行长皮肤切口，短距离推动，切开皮肤后整片压迫切口缘，把握出血，再慢慢暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，一边切除一边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血。（5）组织脆难缝合、难结扎可接受电刀剥离，边切边凝，亦能削减出血。（6）如创面渗血较多，难以把握，可做创面加压包扎，2～4天后行Ⅱ期手术修复创面。（7）术前可做动脉造影，了解肿瘤的血供状况，慎重考虑是否行临时性血管栓塞或局部凝血术。
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，临床上处理起来较为麻烦，切除瘤体后，头皮组织缺损面积较大，常伴有颅骨外露，植皮或皮瓣修复常难以取得满足效果，经常造成头皮毛发大片缺失，影响美容。我们接受预置扩张器，Ⅱ期手术切除病灶并修复缺损。本法无需供皮区，避开瘢痕生成。本组共4例，阅历证明，头皮血运丰富、皮肤厚、韧性强，接受扩张器皮瓣，修复缺损后头发生长近于正常，容貌不受影响。头皮扩张过程中应留意摘要：（1）置入前检查扩张器是否漏水，注水壶是否通畅，以防扩张器及注射壶漏液或阀门堵塞。（