系统性红斑狼疮 (3).ppt

关于系统性红斑狼疮 (3)
第一张，共五十八张，创建于2022年，星期日
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～管病变
可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压
第十七张，共五十八张，创建于2022年，星期日
8、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累
第十八张，共五十八张，创建于2022年，星期日
9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
第十九张，共五十八张，创建于2022年，星期日
10、血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性
轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎
脾大：15%患者
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经
第二十张，共五十八张，创建于2022年，星期日
抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)
临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性
APS出现在SLE者为继发性APS
第二十一张，共五十八张，创建于2022年，星期日
干燥综合征（Sjögren’s syndrome, SS）
SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性
约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
第二十二张，共五十八张，创建于2022年，星期日
实验室和其他检查
血常规异常
尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等
血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐
血沉增快
第二十三张，共五十八张，创建于2022年，星期日
（一）抗核抗体谱
（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
第二十四张，共五十八张，创建于2022年，星期日
3. ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性
（2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
（5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
第二十五张，共五十八张，创建于2022年，星期日
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
第二十六张，共五十八张，创建于2022年，星期日
补 体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测
C3下降是SLE活动的指标之一
C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
第二十七张，共五十八张，创建于2022年，星期日
一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。
狼疮带试验阳性
病理检查
第二十八张，共五十八张，创建于2022年，星期日
二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
LN 的免疫病理表现
第二十九张，共五十八张，创建于2022年，星期日
X线及影像学检查
X线平片、MRI、CT有助于早期发现器