系统性红斑狼疮2016.4.30.ppt

系统性红斑狼疮(SLE)
河西学院第二附属医院
任伟
SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体,以病情缓解和急性发作交替为特点,SLE好发于20~40岁的育龄女性。
-,全世界种族中,汉族SLE发病率位居第二。
概述
确切病因未明,与多种因素有关。
(一)遗传:
部分患者亲属中SLE的发病率高;
易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。
(二)环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
(三)雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9,儿童:老人=3:1。
病因
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
(一)致病性自身抗体
:如DNA抗体与肾组织结合,导致狼疮肾;
;
。
;
(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。)
发病机制
(二)致病性免疫复合物
免疫复合物有自身抗体和相应自身抗原结合而成。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
CD8+ T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制CD4+ T细胞作用。CD4+ T细胞作用下B细胞持续活化而产生自身抗体。
发病机制
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常。
:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭
管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍。

(1)苏木紫小体;
(2)“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮性肾炎的肾小球病变分六型:
(I型)
(II型)
(III型)
(IV型)
(V型)
(VI型)
临床表现
1、全身症状:发热、疲倦、乏力、体重下降等;
2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹;
鼻梁和颊部蝶形红斑,最具特征性;
盘状红斑;
指掌部或甲周红斑。
蝶形红斑
掌部红斑
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity)
网状青斑(livedo reticularis)
口腔和鼻黏膜无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发(alopecia)
雷诺现象(raynaud's phenomenon)