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第七章 多发性肌炎和皮肌炎
王侠生
多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermato倾向。
（四）其他 恶性肿瘤、肌肉过度劳累、精神压力及药物等亦可成为肌炎发
病的诱因。
【病理】
（一）肌肉改变 病变主要发生在横纹肌，有时也可见于平滑肌和心肌。肌
肉广泛或部分受侵害，肌纤维初期呈肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细
胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空
泡状等变性，有时甚至坏死，有时可见钙质沉着。间质示炎症性改变，血管扩张、
内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴浆细胞和组织细胞浸润。
有学者认为 DM 最特征性的病理改变为肌纤维的萎缩，横断面上往往见肌束
边缘的肌纤维直径明显缩小。
（二）皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突
消失，基底细胞液化变性，真皮全层黏液性水肿，血管扩张，周围主要为淋巴细
胞浸润，有色素失禁。在进行性病变中，胶原纤维肿胀、均质化或硬化，血管壁
增厚，皮下脂肪组织黏液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附件亦萎缩。
【临床表现】本病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。皮肤和肌肉受累是导致本
病的两组主要症状。皮损往往先于肌炎数周至数年出现。在 DM 有人将皮损发生
后 2 年尚无肌炎出现者称之为无肌病性皮肌炎(amyopathic DM)。DM/PM 起病时
有时可伴全身不适、发热、头痛、关节痛等，约 10%成人患者可有雷诺现象。
（一）皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样，有的具有一定特异性，对诊断
有帮助；有些表现提示伴发内脏恶性肿瘤的可能；有的与预后有关。皮肤病变与
肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在
严重肌肉病变而仅有轻度皮疹。通常在面部特别是上眼睑发生紫红色斑， 逐渐弥
漫地向前额，颧颊、耳前、颈部和上胸部 V 字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。
闭眼近睑处可见明显扩张的树枝毛细血管，以眼睑为中心出现眶周部不等程度浮
肿性紫红色斑片，具有相当特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现
紫红色丘疹、斑疹，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，
偶见溃破，称 Gottron 征，亦具有特征性。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和
瘀点，甲小皮增厚，均有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现弥漫性或局限性暗
红色斑疹或丘疹，或位于胸骨前或肩胛骨间区或腰背部皮肤。通常无明显自觉症
状。损害呈暂时性，可反复发作，其后相互融合，持续不退。口腔黏膜亦可出现
红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩
张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎。偶尔在异色病样
疹基础