慢性粒细胞白血病诊断和治疗.ppt

关于慢性粒细胞白血病诊断和治疗
第1页，讲稿共53张，创作于星期日

造血干细胞恶性克隆性疾病
骨髓粒系统显著增生
发病率12/10万，占白血病15%20%，占第三位
平均发病年龄53岁，慢性期至急变期病程3瘦 40%无症状
脾大、肝大、胸骨压痛
白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板
NAP积分
BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
Ph（+） BCR/ABL（+）

慢性期、加速期、急变期
第14页，讲稿共53张，创作于星期日
CML - Blood Film
Basophils
第15页，讲稿共53张，创作于星期日
Chronic Myeloid Leukemia
第16页，讲稿共53张，创作于星期日

（1）临床表现可有乏力、纳差、消瘦、低热及多汗等
约40%病例无症状。多数可有脾大
（2）血象显示白细胞增高，以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞 < 5%~10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可见少量有核红细胞
（3）骨髓象增生明显至极度活跃，分类同血象，原始细胞<10%
（4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）降低
（5）Ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性
（6）CFU-GM培养显示集落或集簇较正常明显增加

第17页，讲稿共53张，创作于星期日
具有下列2项
（1）不明原因的发热，贫血、出血加重，和/或骨骼疼痛
（2）脾脏进行性肿大
（3）非药物引起的血小板进行性降低或增高
（4）原始细胞在血和/或骨髓中>10%
（5）外周血嗜碱细胞> 20%
（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生
（7）出现Ph以外的其他染色体异常
（8）CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落
的比值增高
（9）对传统的治疗药物无效

第18页，讲稿共53张，创作于星期日
具有下列1项
（1）原始细胞（或原+幼淋，或原+幼单）在外周血或
骨髓中>20%
（2）外周血中原粒+早幼粒>30%
（3）骨髓中原粒+早幼粒>50%
（4）有髓外原始细胞浸润
本期临床表现较加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长

第19页，讲稿共53张，创作于星期日
CML-Chronic Phase Survival by Prognostic Group
第20页，讲稿共53张，创作于星期日
CML - Allogeneic BMT
CML Probability of LFS
第21页，讲稿共53张，创作于星期日
1. aCML和CMML
Ph ( + )和/或BCR/ABL ( + ) CGL
Ph (－) BCR/ABL (－)
1) aCML外周血特征
①嗜碱粒细胞极少或缺如
②各阶段粒细胞有明显发育异常表现
③粒细胞分类以中幼粒以下为主，少数病例不成熟
粒细胞<15%
④单核细胞<1×109/L～50×109/L，在2/3病例>4%

aCML
CMML
第22页，讲稿共53张，创作于星期日
2)CMML外周血特征
①单核细胞增多，中性粒细胞/单核细胞（N/M）比低
10%左右的单核细胞浆中有嗜天青颗粒
②不成熟粒细胞<15%，绝大多数<5%
③粒细胞形态正常或有发育异常表现
④嗜碱粒细胞在正常范围内
WBC>13×109/L归属MPD， ≤13×109/L归属MDS

第23页，讲稿共53张，创作于星期日
3）p210 CML和 p190 CML
①p210 CML
t(9;22)(q34;q11),BCR-ABL融合基因
断裂点在M-bcr
分子量210 000
包括Ph+bcr+CML,Ph−bcr+CML

第24页，讲稿共53张，创作于星期日
3）p210 CML和 p190 CML
② p190 CML
Ph+ALL中20%50%表达p210
50%80%断裂点不在M-bcr内，而在m-bcr内
表达190 000蛋白或185 000的蛋白产物
早先认为p190与AL相关
Ph+CML 亦表达p190，<1%，20余例

第25页，讲