血液病5溶血性贫血.ppt

第一篇血液系统疾病
第六章
溶血性贫血
(Hemolytic Anemia,HA)
李文倩
讲授目的和要求
,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。
,治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
HA的定义
病因
临床表现
实验室检查
诊断标准
治疗
自身免疫性溶血性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿
讲授主要内容
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(HA)
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血
溶血性贫血的定义
(一)红细胞内异常
:
(1)红细胞膜结构与功能缺陷:
遗传性球形红细胞增多症
椭园形红细胞增多症
口形红细胞增多症
(2)红细胞内酶的缺陷:
丙酮酸激酶缺乏
G6--PD缺乏
(3)珠蛋白合成异常:即血红蛋白病:
①量(肽链)合成量的异常→海洋性贫血
②质(肽链质)的异常: →异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血
:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)
临床分类
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
(二)红细胞外在因素
:
(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(2)同种免疫性溶血性贫血:
①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应
:
疟疾、传单、溶血性链球菌等感染
:
(1)心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害
:
(1)磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等


RBC膜的正常结构可保持RBC的可变性、柔韧性和稳定性
单核--巨噬细胞系统
衰老的RBC(破坏)血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素(未结合) +珠蛋白 FE2+
↓
造血再利用
发病机理
膜的异常→RBC形态改变
渗入
酶的缺陷→膜的通透性改变。NA+←→K+→RBC稳定性破坏
PNH 膜的锚连膜蛋白有缺陷,使RBC对补体不稳定,在酸性环境中易溶血(-
AIHA膜上吸附补体、抗体等→易被单核-巨噬细胞吞噬
发病机理