新生儿红斑狼疮.pptx

新生儿红斑狼疮
(neonatal lupus erythematosus , NLE)
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先 天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB) 和(或)多系统表现的综合征，新生儿红斑狼疮
(neonatal lupus erythematosus , NLE)
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先 天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB) 和(或)多系统表现的综合征，是一种很少见 的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道，我国20世纪80年代 后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高, 报道逐渐增加。
发病机制
确切的发病机制尚不清楚。
SLE ■・.].•燥综介征
10%
K他类风湿疾病他
40%
发病机制
表2 7例患儿及其母亲的免疫学检査
病例
ANA
抗ds-DNA
抗Ul・ RNP
抗Sm
抗SSA
抗SSB
1
母亲
1：1000
—
+
+
儿子
1： 1000
—
+
2
母亲
1：1000
■
女儿
1： 1000
■
.
3
母亲
1：320
一
儿子
1:320
—
+
4
母亲
1：1000
—
4-
儿于
1：1000
—
5
母亲
1：1000
.
+
儿子
1：1000
.
+
6
母亲
1:320
—
■
—
—
—
儿子
1：320
一
一
—
—
—
7
母亲
1：320
—
+
—
一
儿子
1：320
十
+
■
—
发病机制
目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘 进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。
有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、 抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房 室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所 以NLE患儿的CHB是永久性损害。
Ro/SSA
La/SSB
+
抗SSA
抗体
抗SSB
抗体
巨噬细胞
肌成纤 绯细晌
心脏成纤 维细晌
临床表现
皮肤损害
心脏损害
其他系统
临床表现
1、皮肤损害（国外50%,国内77%）
A可以发生在出生时，大多是发生在岀生后几周。
A皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头 皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面
A多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑
A皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
临床表现
头面部和背部可见环形红斑,边界清楚,部分呈堤状隆起，中央萎缩
临床表现
棘层细胞和基底细胞灶性空泡变性，真皮浅层及毛 囊和汗腺周困淋巴细胞浸润（HE染色xlOO）
临床表现
2、心脏损害（国外30〜50%,国内24%）
，是最严重的损害，死亡率20〜30%。包括CHB、心肌炎、 心肌病、心力衰竭等。
ACHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞 发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为 1°或11°阻滞，一旦发生Iir AVB,常需要安装永久起 搏器。
临床表现
3、其他
»血液系统损害(%):贫血、中性粒细胞减少、 血小板减少等；
A肝胆系统损害(%):短暂的高结合胆红素血症、 转氨酶升高等；
A中枢神经系统损害：少见
诊断标准
美国风湿病协会提出的两条诊断标准：
(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红 斑狼疮一环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、 多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹;
②先天性心脏传导阻滞；
(2)母或子的抗Ro / SSA或抗La / SSB抗体阳性。
治疗
A皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6 个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适 当应用糖皮质激素。大多数预后良好。
A三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心 动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。
临床随访
对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子 出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例 桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑 病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。
这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿 的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。
预防
A针对抗SSA / SSB抗体阳性的孕母，通过产前超声， 可在孕期的第16至24周早