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溶血性贫血总结
郑 杰 有关溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸,这是由于溶血性贫血总结
郑 杰 有关溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致,更严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢,症状轻微。有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。③在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重,称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。④先天性溶血常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石,少数可有小腿溃疡、骨改变;家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除等。⑤后天性溶血常可查知病因,如感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。

相关诊断

兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其他血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害,同时可伴发肝细胞黄疸,而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其他一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。

有关鉴别诊断

急性溶血性贫血①急性黄疸型肝炎:肝大、肝痛及消化道症状较显著,血清转氨酶升高,血清直接与间接胆红素均增高,尿中胆红素阳性,而无贫血,也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。②肌红蛋白尿:多由外伤致大量肌损伤引起,尿呈红色,但血浆颜色不变,分光光度计或电泳法检测可加以区别。③急性失血:主要是大量内出血时需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。患者红细胞数及血红蛋白下降明显,而黄疸比较轻,也无血红蛋白尿,血容量减少及内出血的局部症状明显。
慢性溶血性贫血①先天性胆红素代谢缺陷疾病:此类疾病无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生的表现,如Dubin-Johnson综合征和Gilhert综合征。②缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效的初期,网织红细胞可增高,病史及疗效可分析。
自身免疫性溶血性贫血①温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别:温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多,但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外,还有家族遗传倾向,Coomb'S试验阴性等特征。②冷凝集素病与雷诺病的鉴别:两者均有手足紫绀,但雷诺病紫绀的出现不一定在寒冷季节,且多为对称性,鼻尖和耳郭并不发生紫绀,冷凝集素试验和Coomb’S试验均阴性。③阵发性冷性血红蛋白尿与阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别:阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的