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皮肤粘膜淋巴结综合征
(川崎病)
Kawasakidisease
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生皮肤粘膜淋巴结综合征
(川崎病)
Kawasakidisease
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生首先报导,近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例,79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例,风湿热27例,显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
皮肤粘膜淋巴结综合征
病因:本病病因未明,但发病呈一定流行性、地方性。①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。②变态反应学说:、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。③药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类)、食物及其它。但尚未证实。
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿,淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。
●病理分期
Ⅰ期:约1-9天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。
Ⅱ期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂,可行成血栓和动脉瘤。
皮肤粘膜淋巴结综合征
Ⅲ期:约28-31天,动脉炎症渐消失,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或明显阻塞。
Ⅳ期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
临床表现:本病多见于2个月至8岁小儿,4岁以内患儿占80%,发病无季节性。
发热为最早出现的症状,热程1-2周,稽留热或弛张热,38-40℃以上。
皮肤和粘膜表现
1、皮疹与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹,最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重,无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。
皮肤粘膜淋巴结综合征
2、四肢未端变化肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿,指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
3、粘膜表现(一过性)双眼球结膜明显充血,无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血痂形成;杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。
淋巴结肿大在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大,不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。
其它系统表现
1、心血管系统听诊可有杂音、奔马律、心音低钝;EKG示P-R或Q-T间期延长,心律失常;X线示心影扩大;ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤;可有心绞痛。
皮肤粘膜淋巴结综合征
辅助检查

周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。
轻度贫血,血小板早期正常,第2-3周增多。
血沉增快。第一小时可达100mm以上。
C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高;
血清转氨酶升高。
皮肤粘膜淋巴结综合征

TH2类细胞因子如IL-6明显增高;
血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高;
总补体和C3正常或增高。
皮肤粘膜淋巴结综合征

可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,
心影可扩大。
皮肤粘膜淋巴结综合征
“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性,
出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3。
皮肤粘膜淋巴结综合征
为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。
巨瘤发生率为5%,预后不良。
冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。~~9岁<3mm~14岁<冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响,
各年龄组均<。
皮肤粘膜淋巴结综合征

超声波检查有多发性冠状A瘤
或心电图有心肌