肾病综合征NephroticSyndromeNS课件.ppt

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(NephroticSyndrome,NS)
浙江大学医学院附属第二医院肾内科
贾金康
讲授主要内容
概述
病因
病理生理
病理类型及临床特征
并发症
诊断与鉴别诊断
治疗
是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综合征,特征性的临床表现:
大量蛋白尿(≥)
低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
程度不等的水肿
常伴高脂血症
概述
诊断必需
由多种不同病理类型的肾小球疾病引起
病因
肾病综合征
继发性
原发性
(一)大量蛋白尿
血浆蛋白的通透性↑
肾小球滤过膜
电荷屏障
分子屏障
受损
原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
远超过近曲小管回吸收量
(二)低蛋白血症
尿液中大量丢失血浆白蛋白;蛋白分解代谢增加;消化道粘膜水肿,食欲减退,蛋白摄入不足。
激素结合蛋白丢失导致内分泌和代谢紊乱,如血钙和VD水平受到影响,产生骨病等。
免疫球蛋白丢失等引起患者易患感染。
抗凝及纤溶因子丢失等导致患者高凝,深静脉血栓形成。
(四)高脂血症
肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆总胆固醇(Ch)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-Ch)明显升高,甘油三酯(TG)和极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-Ch)升高。
主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及分解减少,现认为后者可能更为重要。
微小病变型肾病
光镜:肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性
免疫病理:阴性
电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
病理
光镜肾小球基底膜空泡变性,袢腔开放良好(Masson,×400)
电镜观察
左:正常肾小球足突
右:肾小球足突广泛融合