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川崎病诊治新进展1
川崎病(Kawasakidisease,KD),又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),1967年日本川崎氏首先报告,是急性自限性全身中小动脉系统血管炎,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。
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川崎病(Kawasakidisease,KD),又名皮
病因发病机制及病理改变
本病病因未明,但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性,有研究推测与感染有关,曾进行过多种病原研究,包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6(HHV-6)等研究,但多数研究未获得一致结果。
KD急性期存在明显的免疫调节异常,免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。
存在微生物毒素类超抗原致病学说。
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病因发病机制及病理改变本病病因未明,但发病呈一定的流行性、
川崎病的主要病理改变
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
病程早期为全身微血管炎,约5日表现为冠状动脉内膜炎,10日左右波及全层动脉和周围炎,约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。
急性期后动脉瘤可以消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生,继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。
在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外,全身器官,如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。
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川崎病的主要病理改变川崎病的主要病理改变为全身性非特异
诊断
采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订,第5版)进行诊断[4]。
发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。
双侧眼球结膜充血。
口腔表现:口唇潮红、皲裂、杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血。
不定形皮疹.。
四肢末端变化:[急性期]手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;[恢复期]甲床皮肤移行处膜样脱皮。
在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
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诊断采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(200
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